ХИРУРГИЧЕСКИЕ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕРМАФРОДИТИЗМА

Основная задача врача — Обеспечение субъе­кту оптимальной возможности иметь половую жизнь и внешне и психологически соответствовать определен­ному полу (Велихова Е. Л., Голубева И. В., 1967).

Вопрос о диагностике пола больных с гермафродити­змом достаточно сложен. В зарубежной и отечественной литературе в настоящее время еще нет единого мнения, какие критерии считать основными при решении вопро­са о половой принадлежности такого больного. Большин­ство авторов совершенно справедливо считают одним из наиболее веских аргументов при выборе пола — строе­ние наружных половых органов; избрание мужского по­ла возможно только в тех случаях, когда путем хирурги­ческой коррекции можно создать половой член, способ­ный в состоянии эрекции быть введенным за девственную плеву, т. е. играть роль мужского копулятивного органа (Либерман Л. Л., 1966; Савицкий, Г. А., 1969; Kraatz Н., 1966). Однако, как редкие исключения, все же встреча­ются рекомендации считать основным критерием выбора мужского пола наличие тестикулов, предлагая в случае необходимости замену недостаточного полового члена образованием метода фаллопластики по типу филатов — ского стебля искусственного члена или даже функцио­нальными протезами. «Что делать с яичками в брюшной полости девочки — пишет Н. Е. Савченко (1962),—- такую девочку надо превратить в мальчика». Другой крайней точкой зрения является тенденция при всех условиях, нередко вопреки биологическим данным, сох­ранять больному пол воспитания во избежание излишних психологических и социальных осложнений (Lam­mers Н., 1956).

Каждая клиническая форма гермафродитизма имеет свои особенности, определяющие основное направление при выборе пола (Долецкий С. Я., 1963). Поэтому ниже мы будем рассматривать выбор пола конкретно при каж­дой данной форме заболевания, одновременно освещая основные методы хирургической и терапевтической прак­тики.

Пластическая реконструкция наружных гениталий. Пластическая реконструкция наружных гениталий как в женском, так и в мужском направлении при всех фор­мах гермафродитизма не имеет принципиальных отли­чий.

А) Феминизирующая реконструкция. Предложено много методик феминизирующей реконструкции наружных гени­талий при гермафродитизме (Дубнов М. В., 1963; Рейно У. А., 1966; Савицкий Г. А., 1967; Kraatz, 1965, и др.), но, как всегда, каждый из авторов отдает предпоч­тение своей методике.

В ИЭЭ и ХГ АМН СССР разработана и применяется с 1966 г. методика операции феминизирующей реконструк­ции наружных гениталий, дающая хороший косметиче­ский и функциональный эффект (Голубева И. В., Леме — нева 3. Л., 1967). Она однотипна для всех форм герма­фродитизма.

За период с 1966 по 1974 г. по этой методике нами произведено 182 операции больным с ВДНК, 42 —с ДТ, 33 — с НМ, 18 — с ТФн, 8-с ИГ и 6-с ИВВНГ (всего 289 операций). Отдаленные результаты вполне удовлет­ворительные.

Операция в возрасте до 2—3 лет иногда затруднитель­на из-за малых размеров операционного поля, поэтому, по возможности, лучше отложить ее до 3—4 лет. Одна­ко к 3-—4 годам, когда ребенок начинает осознавать ана­томические особенности своего организма, когда родите­ли принуждают его скрывать свой дефект и тем способ­ствуют формированию комплекса неполноценности, произвести операцию необходимо. Это дает возможность ребенку расти в детском коллективе, не ощущая своего дефекта. Право оперативного вмешательства должно быть юридически документировано распиской взрослого пациента или родителей несовершеннолетнего, особенно если предстоит смена пола. Лучше производить корриги­рующие пол операции после юридического оформления смены гражданского пола. Премедикация и наркоз обыч­ные. Релаксантов можно не применять, но глубина нар­коза должна быть достаточной, так как область клитора

Очень чувствительна и манипуляции на нем вызывают; двигательные реакции при малейшем ослаблении нар-; коза.

Предоперационная Подготовка включает в себя непре­менное бактериоскопическое исследование флоры уроге­нитального синуса. Материал для исследования берут обычным способом (мазок). Необходима тщательная очистка кишечника (две клизмы), чтобы по возможности избежать стула в первые 2—3 сут после операции. Ово­лосение области наружных гениталий и лобка требует тщательного бритья, что бывает затруднительно у детей из-за их беспокойного поведения, поэтому иногда при­ходится откладывать бритье до начала наркоза.

Ход операции (рис. 17). В положении для промежност­ных операций урогенитальный синус вскрывают по пред­варительно введенному желобоватому или кохеровскому зонду по средней линии в пубоанальном направлении до гименального кольца (рис. 17, а, б). Затруднения при первом моменте операции зависят главным образом от диаметра синуса, степени смыкания леваторов, толщины губомошоночного шва и глубины расположения впаде­ния влагалища в синус. В тех случаях, когда устье вла­галища расположено высоко и вход значительно углуб­лен, добиваться непременного достижения устья нет особой необходимости. Задний угол раны должен от­стоять от ануса на таком расстоянии, на каком отстоит обычно задняя спайка промежности, чем достигается достаточный косметический эффект. В процессе дальней­шего лечения и с возрастом преддверие влагалища фор­мируется под влиянием эстрогенов (эндогенных или вво­димых), и иногда только, при затруднении коитуса вследствие недостаточного рассечения леваторов, пов­торно надсекают заднюю спайку промежности. Кровото­чащие сосуды леваторов тщательно обшивают. Сли­зистую оболочку внутренней поверхности урогениталь­ного синуса сшивают с краями кожной раны узловыми кетгутовыми швами. Мы не применяем шелковых или каких-либо других съемных швов, чтобы не причинять пациентам, особенно детям, излишних болезненных ощу­щений при снятии швов. Эффективность узловых кетгу­товых швов в данном случае достаточна. При глубоком расположении устья влагалища и близком его отстоянии от наружного отверстия уретры на первые 1—3 сут в мо­чевой пузырь вводят постоянный катетер, так как при

Затруднении мочеиспускания (рефлекторном или вслед­ствие послеоперационного отека) введение его в после­операционном периоде нередко трудно для врача и болезненно для пациента.

Головку клитора (фаллуса) фиксируют зажимом Кохе­ра и максимально оттягивают вбок (рис. 17, в). Произ­водят разрез кожи по боковым складкам с обеих сторон так, чтобы образовался треугольник вершиной к лобку. Клитор за головку оттягивают к лобку и разрезами от нижних углов предыдущих разрезов в направлении го­ловки намечают треугольный лоскут на вентральной по­верхности клитора (рис. 17, г). Затем его снова оттяги­вают, но уже книзу, тупым путем отодвигают бульбока­вернозные мышцы и клетчатку до обнажения фасции, покрывающей кавернозные тела клитора. Подвешиваю­щую связку клитора клеммируют и пересекают вместе с проходящей в ней arteria dorsalis penis. Кавернозные 111

Тела клитора клеммируют зажимами Кохера и отсекают на уровне нижней части угла лобкового сочленения. Ка­вернозные тела повисают на лоскуте, намеченном ранее на вентральной поверхности клитора (рис. 17, д). Куль­ти кавернозных тел тщательно обшивают прочными кет­гутовыми лигатурами. После наложения гемостатических швов бульбокавернозные мышцы соединяют кетгутовы­ми швами над культями кавернозных тел. Удаляют остатки кавернозных тел вместе с головкой, причем нуж­но стараться сохранить часть фасции вентральной по­верхности клитора, чтобы лоскут был более мощным и имел лучшее кровоснабжение. После гемостаза отсепа — рованный лоскут подтягивают кверху и фиксируют по­верх соединенных бульбокавернозных мышц к краям кожной раны.

В результате операции образуется поверхность, вы­стланная слизистой оболочкой ромбовидной формы, об­разующая преддверие влагалища (рис. 17, е). Исполь­зуя складки кожи по боковым поверхностям клитора, при выкраивании лоскута удается воссоздать малые губы.

В редких случаях, при очень выраженном мошонкооб­разном изменении больших половых губ, выраженном отвисании их резецируют. Техника этой манипуляции не представляет трудностей.

В послеоперационном периоде в первые сутки на рану накладывают умеренно давящую Т-образную повязку, обильно смоченную вазелиновым маслом. Для лучшего гемостаза, уменьшения отека и болей в первые сутки после операции рекомендуют прикладывать пузырь со льдом. При постоянно оставленном катетере назначают препараты, предупреждающие инфицирование моче­вых путей (уротропин, фурадонин и т. п.). Больной на­ходится на постельном режиме 5—6 дней, затем ему раз­решают вставать (но не сидеть). Со 2-го дня давящую повязку заменяют стерильной прокладкой, смоченной вазелиновым маслом или синтомициновой эмульсией.

Послеоперационные осложнения чрезвычайно редки. Заживление обычно происходит первичным натяжением. При послеоперационном туалете у маленьких детей не­обходимо следить за краями раны во избежание сра­щений.

Из всех оперированных нами за 12 лет больных толь­ко в 3 случаях были значительные вторичные кровотече­ния из сосудов промежности, возникшие на 9—12-й день после операции. В одном случае был наложен гемоста­тический шов и перелито 200 мл крови, в двух других случаях были наложены давящие повязки.

Б) Маскулинизирующая реконструкция слагается из двух этапов: первого — выпрямления полового члена и второго — образования пениальной уретры.

Существует много способов выпрямления полового члена. Они достаточно хорошо описаны в атласах и ру­ководствах по урологии (Чухриенко Д. Б., 1972; Савчен­ко Н. Е„ 1974; Serfling, 1956). Рассмотрим основные принципы операции (рис. 18). На первом этапе она во многом" сходна с описанной выше феминизирующей ре­конструкцией наружных гениталий. Обычно подходят к области корня полового члена, делая треугольный разрез над наружным отверстием урогенитального синуса, в ко­торый предварительно введен катетер (рис. 18, 1). Лоскут синуса максимально отсепаровывают книзу. Плотную «хорду» — фасцию, разделяющую оба кавер­нозные тела, иссекают от уздечки до корня члена (рис. 18, 2). Не только срединная «хорда» — фасция удерживает член в искривленном положении. Этому спо­собствуют боковые фасции и мышечные пучки в коже больших губ. Мы обычно пользуемся методикой пилооб­разных разрезов (по А. А. Лимбергу, 1946), модифици­руя ее в применении к данному случаю ’(рис. 18, 3). Оттянутые боковыми надрезами и соответственными швами кзади передние отделы больших губ как бы фор­мируют мошонку. Урогенитальный синус оказывается низведенным на промежность (рис. 18, 4). Иногда во избежание послеоперационного отека необходимо ввести постоянный катетер на первые 1—3 сут. Половой член провизорной шелковой лигатурой, проведенной через го­ловку, фиксируют в состоянии гиперэрекции и некоторо­го натяжения к коже живота, под него подкладывают во избежание мацерации обильно смоченную вазелиновым маслом салфетку, которой затем окутывают половой член. Сверху накладывают обычную Т-образную сухую повязку. В послеоперационном периоде обычно отмеча­ется значительный отек кожи полового члена, постепен­но спадающий, болезненные эрекции.

Второй этап — создание пениальной уретры. Вопрос о пластической реконструкции пениальной уретры у гермафродитов весьма дискутабелен, поскольку эта опе-

Рация является лишь одним из этапов физической и мо­ральной реабилитации пациента в мужском поле, в то время как при гипоспадии у мужчин с нормальной функ­цией тестикулов операция необходима как метод борь­бы с бесплодием (Голубева И. В., Коган Б. Ш., Эрям — кин Г. И., 1975). Больные, конечно, настойчиво добива­ются этой операции, так как женский тип мочеиспускания весьма осложняет им жизнь. Однако существующие ме­тоды (Савченко Н. Е., 1974; Serfling Н. G., 1956), по сви­детельству самих авторов, далеко не всегда удаются с первого раза. В большинстве случаев возникает ряд осложнений (свищи, стриктуры), требующих повторных операций (Горшков В. В., 1972; Шакир-Алиев Р. Я., 1969; Колеватых В. П., 1969). Достаточно объемистое влагалище создает условия для развития инфекции, по­этому создание искусственной уретры является серьез­ным вмешательством и требует веских оснований.

В последнее время пытаются изолировать влагалище от уретры, хотя технически это весьма сложно, так как оно находится в глубине синуса, и перегородка между входом во влагалище и наружным отверстием уретры очень тонка.

Чаще всего мы использовали метод «Zechel-1» (описа­ние по Serfling Н. G., 1956), модифицируя его в примене­нии к особенностям данного случая. Основной его прин­цип заключается в подкожной канализации полового члена с последующим введением в капал трубки, сфор­114

Мированной из кожного лоскуту на ножке па полиэтиле­новом катетере-протезе. Мы предпочитаем его более рас­пространенному методу Dupley (Горшков В. В., 1972; Бань А. Г., 1972; Савченко Н. Е., 1974), так как, по на­шему мнению, возможность образования мочевых сви­щей при этом методе значительно меньше. К сожалению, при значительной длине образуемой трубки этот метод не всегда применим, так как возможно нарушение пита­ния дистальных отделов кожного лоскута. Наилучший шовный материал — тонкая полиамидная нить. Опера­цию производят одно — или двухэтапно. Вначале форми­руют на теле члена кожную трубку, не соединяя ее с мочеиспускательным каналом. Второй этап выполняют через 3—4 мес, когда убеждаются в полной эпителиза — ции и проходимости трубки. Он заключается в наложе­нии соустья между участком искусственной уретры и наружным отверстием уретры, использовании лоскута, выкроенного из боковой части мошонки. Как при одно­этапном, так и при двухэтапном способе, мы избегали наложения надлобковой цистотомы и вводили больным постоянный полиэтиленовый катетер сроком на 10—12 дней. В дальнейшем в течение 3—4 мес больной должен находиться под наблюдением уролога во избежание образования стриктуры. Иногда мы рекомендуем ноше­ние короткой полиэтиленовой трубки-протеза в наруж­ной части образованной уретры в течение 3—4 мес после операции для хорошего формирования кожного канала (рис. 19).

Третий этап — операция вентрофиксации тестикула — мы производим в тех случаях, когда при избрании жен­ского пола больным с синдромом тестикулярной феми­низации нли евнухоидной формой синдрома неполной маскулинизации нет онкологических показаний к удале­нию тестикула. Яички при этом могут располагаться в «больших губах», паховых каналах или в брюшной поло­сти. В последнем случае методика операции несколько иная (Голубева И. В., Базарова Э. Н., 1976).

Операционный доступ, как при грыжесечении, обеспечивающий свободный подход к паховому каналу на всем протяжении. Если тестикул располагается вне пахового канала, а наружное паховое кольцо не расши­рено и нет паховой грыжи, можно ограничиться переме­щением тестикула без вскрытия пахового канала (рис. 20). Потягиванием за семенной канатик яичко вы-

Рис. 19. Больной К-, 17 лет. Синдром гонадальной двуполости, ис­тинный гермафродитизм (ИГ). Промежностная гнпоспадня уретры, урогенитальный синус. Через 6 мес после пластики уретры одномо­ментным способом по Zechel-I без наложения цнстостомы.

Вихивается в рану, оболочки его вскрывают и берут ку­сочек ткани для гистологического исследования. Яичко мобилизуют путем пересечения влагалищного отростка на клеммах. Необходим тщательный гемостаз, так как богатое кровоснабжение этого участка создает опасность возникновения гематом. Подтягиванием фас­ции дистального участка вагинального отростка дости­гают подтягивания скрото-лабиальной складки. Она принимает вид большой губы, теряя свойственное мо­шонке отвисание, что важно с точки зрения косметики. Тупым путем создают ложе в подкожной клетчатке пе­редней брюшной стенки выше лонного сочленения, что важно для ограждения тестикула от возможной травма — тизации, которая может произойти от прижатия его к

Лобковой кости (например, при коитусе). Тестикул вво­дят в образованное ложе (следить, чтобы не было пере­крутя семенного канатика) и фиксируют несколькими швами к подлежащему апоневрозу. Подкожную клет­чатку соединяют над ним узловыми кетгутовыми швами. В большинстве случаев кожу зашивают косметическим швом. В тех случаях, когда яичко лежит в паховом ка­нале или имеется паховая грыжа, производят грыжесе­чение способом, который предпочитает хирург. В этом случае выгодно семенной канатик выводить поверх апо­невроза в области глубокого отверстия пахового канала, тогда канал можно ушивать наглухо, не боясь сдавить семенной канатик. Последний укладывают поверх апо­невроза, тестикул фиксируют к апоневрозу в удобном месте. При брюшном расположении тестикула, который обладает, как правило, короткой ножкой, низведение его в мошонку обычно невозможно и добиваться этого натя­117

Жением ножки не следует, так как может нарушиться пи­тание. Поэтому обычно выводят тестикул под кожу живо­та поверх апоневроза на уровне глубокого отверстия па­хового канала. Подобную операцию производят в тех случаях, когда больной с синдромом дисгенезии тести­кулов или синдромом неполной маскулинизации избирает — мужской гражданский пол и возникает необходимость сохранить тестикул и вывести его из брюшной полости» Мы прибегаем к поперечному надлобковому разрезу по Пфанненштилю. После вскрытия брюшной полости, оцен­ки состояния половых органов и тестикулов производят максимальную их мобилизацию. Для этого маточные концы пересекают на клеммах. Мобилизованный тести­кул берут на провизорную лигатуру, иссекают мини­мальный кусочек для биопсии. Атравматической иглой тонким кетгутом накладывают гемостатические швы. В брюшине проделывают отверстие на уровне глубокого отверстия пахового канала, расслаивают мышцы, апо­невроз надсекают крестообразно с таким расчетом, что­бы после выведения тестикула края его не сдавливали сосудистую ножку. При помощи провизорной лигатуры тестикул выводят поверх апоневроза и фиксируют к не­му узловыми кетгутовыми швами. Париетальную брю­шину по краям отверстия фиксируют к брюшине сосуди­стой ножки тестикула. Поверх тестикула накладывают несколько швов на подкожную клетчатку, которой он как бы укрывается. Брюшную рану зашивают обычным способом. Нельзя фиксировать тестикул близко к лобку, это может в дальнейшем травмировать его при коитусе.

Четвертый этап — операцию образования искусствен­ного влагалища производят больным с синдромом не­полной маскулинизации или тестикулярной феминизации, если длина влагалища недостаточна для половой жизни.

Эту операцию рекомендуется производить (Алексан­дров М. С., 1966) незадолго до предстоящего замужества, независимо от возраста, в котором производится первый этап феминизирующей реконструкции наружных генита­лий (кастрация или вентрофиксация яичка и пластиче­ская реконструкция наружных гениталий). Сам больной или его родители (в зависимости от возраста больного) должны быть предупреждены о необходимости этой опе­рации во избежание разрывов влагалища при коитусе в дальнейшей жизни и тяжелой психической травмы от сознания своей неполноценности. Из многих методик об­разования искусственного влагалища наилучший эффект, по нашему мнению (как с физиологической, так и с кос­метической точки зрения), дает образование искусствен­ного влагалища из сигмовидной кишки. Однако техниче­ская сложность, опасность тяжелых осложнений при не­состоятельности швов заставляют хирургов искать менее рискованные способы. В настоящее время все шире при­меняют метод образования искусственного влагалища с использованием брюшины ректовезикального кармана (Курбанова А. Т., 1970). Отрицательной стороной этого метода является тенденция трансплантированной во вла­галище" брюшины давать рубцовое сморщивание, умень­шая объем влагалища. Этого удается избежать при ран­нем (через месяц после операции) начале регулярной половой жизни. Неплохие результаты получены при ис­пользовании для образования эпителиального покрова влагалищного ложа кожи мошонки (Савицкий Г. А., 1970). Тонкая и пластичная кожа хорошо отсепаровыва — ется и вворачивается в образованное ложе в виде лос­кута на ножке с основанием у промежности. Однажды мы использовали для выстилки ложа свободную пере­садку кожи, снятой «чулком» с ампутированного у той же больной полового члена. Кожа хорошо прижилась на всем протяжении. Использование кожи члена реко­мендует и Г. К. Сокушев (1978).

Из всего многообразия существующих методов хирург сам отдаст предпочтение тому или иному способу в за­висимости от особенностей случая и своей квалифика­ции. Отметим только некоторые детали, с которыми при­ходится сталкиваться по ходу операции. Следует иметь в виду, что у больных с тестикулярными формами гер­мафродитизма анатомические взаимоотношения скелета и мягких частей таза в большей или меньшей степени приближаются к мужским: лобковое сочленение, как пра­вило, значительно массивнее женского, лонный угол ост­рый, отчего пространство между нижними ветвями лоб­ковых костей сужено, равно как и выход из таза. Бульбо — спонгиозные мышцы значительно массивнее и ближе сдвинуты. Нередко вместо преддверия влагалища имеет­ся узкий урогенитальный синус; наружное отверстие уретры и вход во влагалище могут находиться значи­тельно выше плоскости промежности. Большие половые губы фактически представляют собой расщепленную не­доразвитую мошонку, в которой могут располагаться тестикулы. Поэтому операции образования искусствен­ного влагалища должна предшествовать операция на тестикулах (кастрация или вентрофиксация). С целью лучшей ориентации при образовании ложа искусствен­ного влагалища в ректовезикальной клетчатке вводят предварительно в уретру катетер, а в прямую кишку расширитель Гегара.

Расслоение клетчатки производят пальцами, ориенти­руясь на введенные инструменты. Такая предосторож­ность при данной манипуляции сводит до минимума веро­ятность ранения мочевых путей или прямой кишки (Голу­бева И. В., Керцман В. И., 1973). За исключением опи­санных деталей, мы придерживались отечественной ме­тодики кольпопоэза М. С. Александрова. Операция об­разования искусственного влагалища произведена нами 26 больным. Все они живут половой жизнью. Лишь у 4, у которых влагалище было образовано из брюшины зад­него дугласова кармана, глубина его несколько сокра­тилась (до 5—6 см) после того, как они прекратили по­ловую жизнь. Следует отметить, что у больных с влага­лищем, созданным из сигмовидной кишки, даже после отсутствия коитуса в течение нескольких лет оно сохра­нялось в полном объеме. Поэтому в тех случаях, когда больная в ближайшее время после операции не собира­ется начать половую жизнь, лучше отдать предпочтение способу кольпопоэза из сигмовидной кишки.

Одним из абсолютно необходимых условий успешно­сти этого способа операции является тщательная пред­операционная подготовка кишечника: в течение недели жидкий стол, применение кишечных дезинфекторов (типа энтеросептола), очистка нижнего отдела кишечника си­фонными клизмами с 0,1—0,05% раствором марганцево­кислого калия «до чистой воды» (в течение последних 2 сут — 4 сифонные клизмы, последняя в 6 ч утра в день операции). После операции — задержка стула препара­тами опия (T-ra opii simplex по 8 капель 3 раза в день), бесшлаковый стол в течение первых 5—6 сут, щадящий стол до 10 сут. С 5—6-го дня внутрь 1—2 столовые лож­ки вазелинового масла.

Принципы гормональной коррекции фенотипа. В зави­симости от избираемого пола гормональное лечение про­водится препаратами женских или мужских половых гормонов.

При гермафродитизме гормонотерапия в основном имеет заместительный характер, восполняя недостаток эндогенных половых гормонов. Цель заместительной те­рапии— предотвратить развитие евнухоидизма в пубер­татном периоде, способствовать формированию феноти­па, развитию вторичных половых признаков и половых органов в направлении избранного пола, предотвратить развитие обменных нарушений и гипоталамической па­тологии, свойственной посткастрационному синдрому (Френкель Г. М., 1973; Зарубина Н. А. и др., 1978). Ле­чение должно начинаться в пубертатном возрасте (или с момента удаления гонад у больных старшего возраста) и продолжаться в течение всего возраста, соответствую­щего чадородному, с постепенным прекращением к кли­мактерическому возрасту. Кроме клинических призна­ков, критерием адекватности заместительной терапии является снижение уровня гонадотропинов крови до нормы.

А. Гормональная терапия больных с жен­ским гражданским полом. Необходимость заме­стительной терапии препаратами женских половых гор­монов возникает в тех случаях, когда при тестикуляр­ных формах гермафродитизма больной избирает жен­ский пол и когда яички удаляют хирургическим путем. Лечение детей, подвергавшихся гонадэктомии до пубер­татного возраста, начинают в период, соответствующий физиологическому пубертатному, с учетом роста ребенка и степени отставания костного возраста от фактического. При высокорослости и резком отставании костного воз­раста эстрогенотерапию рекомендуется начинать рань­ше (с 9—10 лет) с целью предотвращения развития суб­гигантизма и евнухоидных пропорций.

При низкорослости («тернероидные» формы) и неболь­шом отставании костного возраста от фактического ле­чение желательно начинать с 14—15 лет, чтобы закры­тие «зон роста» наступало возможно позднее.

Естественно, поскольку лечение длительное, предпо­чтительнее назначать пероральные препараты. Лишь в тех случаях, когда по каким-либо причинам применение пероральных препаратов нежелательно (плохая перено­симость, малая эффективность), прибегают к паренте­ральному введению препаратов пролонгированного дей­ствия (эстрадиолдипропионат, эстрадиол-бензоат, димэ — строл и т. п.).

Выбор схемы лечения зависит от особенностей боль; ного. Обычно лечение начинают с эстрогенов, имитируя постепенное нарастание их уровня в’ пубертатном перио­де. Лечение можно начинать либо сразу по циклической (прерывистой) схеме, либо вначале непрерывно, до по­явления индуцированных менструаций. Непрерывному принципу начала эстрогенотерапии мы в последнее вре­мя стали отдавать предпочтение. Как указывалось выше, при применении кристаллических «подсадок» эстрогенов (гинэстрил) пролонгированного действия мы наб­людали появление циклических менструальноподобных кровоотделений, что, по нашему мнению, отражало соб­ственные гипоталамические циклы. Как бы подстраива­ясь к выявленным таким образом собственным циклам больной, дальнейшее лечение можно было проводить по обычной циклической схеме, вводя гормональные пре­параты с 5-го по 26-й день цикла. Естественно, что появ­ление индуцированных менструаций возможно лишь в группе с сохраненными мюллеровыми производными, т. е. у больных с агенезиями гонад и синдромом дисге­незии тестикулов. В остальных случаях переходить на циклическую схему нет необходимости.

Бигормональная терапия эстрогенами и гестагенами становится необходимой позднее, когда развитие эстро- гензависимых органов-мишеней (молочных желез, на­ружных и внутренних гениталий) становится достаточ­ным. Принцип бигормональной терапии сводится к ими­тации естественных двухфазных циклов. Однако схемы лечения следует максимально упрощать, учитывая, пси­хику больных, вынужденных многие годы принимать ле­чение. Хороший эффект дает заместительная терапия би — гормональными синтетическими прогестинами, широко применяемыми у здоровых женщин с целью контрацеп­ции (инфекундин, бисекурин и т. п.). По нашим наблюде­ниям, содержание эстрогенного компонента в них доста­точное, чтобы вызывать индуцированные менструации и дальнейшее развитие вторичных половых признаков. Ге­стагенный компонент предотвращает патологические проявления относительной гиперэстрогении (гиперпла­стические процессы в эндометрии и молочных железах).

В случаях недостаточного развития лобкового оволо­сения при лечении эстрогенно-гистогенными препарата­ми в некоторых случаях оправдано введение андрогенов. В данных случаях хорошо зарекомендовал себя препа­рат амбосекс. Назначают в инъекциях по 1 мл внутри­мышечно один раз в месяц в течение 3—4 мес: при со­храненной чувствительности к андрогенам за этот период развивается удовлетворительное половое оволосение при поддержании эстрогенной насыщенности организма на достаточном уровне за счет эстрогенного компонента препарата.

Наши наблюдения за лечением этой группы больных препаратами женских половых гормонов охватывают срок до 20 лет (1958—1978) и проведены за этот период у нескольких сотен больных с агенезией гонад (ЧАГ, СШТ) и после кастрации при ДТ, НМе и ТФн. Поэтому мы имеем основание говорить о высокой эффективности такого принципа заместительной терапии. Как правило, достигается полная феминизация фенотипа (рис. 21), снимаются вегетативные нарушения, свойственные «син­дрому кастрации», устраняется комплекс неполноценно­сти, вызванный отсутствием полового развития, больная получает возможность создать семью.

Противопоказания к заместительной терапии препа­ратами женских половых гормонов у этой группы боль­ных весьма ограниченны и сводятся к редко встречаю­щейся индивидуальной непереносимости или тяжелым заболеваниям печени.

Опухоли удаленных гонад (гоноцитомы, дисгермино — мы) нельзя относить к противопоказаниям для проведе­ния послеоперационной заместительной терапии женски­ми половыми гормонами. Скорее, наоборот, наличие опу­холи (естественно, после ее удаления) дает основание к наиболее активной терапии, поскольку опухоли гонад от­носятся к гормонозависимым и повышенная гонадотроп­ная активность после кастрации несомненно нежела­тельна (Бреслер В. М. и др., 1968; Лазарев Н. И. и др., 1976). Нами проведено наблюдение за 13 (остальные 7 еще не достигли пубертатного возраста) из 20 больных с гоноцитомами удаленных гонад. Эти больные получали заместительную терапию на протяжении 3—13 лет и ни У одного из них не отмечалось рецидивов опухоли. Одна больная (Т., 22 лет) на 4 года выпала из нашего по­ля зрения и не получала заместительной гормонотера­пии, у нее был выявлен рецидив злокачественной гоно­цитомы.

Осложнения при проведении заместительной гормоно­терапии ограничивались индивидуальной непереносимо-

‘Рис. 21. Больная П. Синдром дисгенезии тестикулов (ДТ).

А — до лечения в возрасте 16 лет; б — после лечения в возрасте 18 лет.

Стью к препарату, требующей смены препарата пли пере­хода на парентеральный метод лечения. У некоторых больных были явления относительной гиперэстрогениза — ции (мастопатии, длительные меноррагии). Как правило, подключение гестагенов устраняло эти явления. В дан­ном случае хороший эффект мы наблюдали от сочетания синтетических прогестинов с введением внутримышечно 1 мл 12,5% раствора оксипрогестерона капроната на 17-й день индуцируемого цикла.

Схема лечения женскими половыми гормонами

1. Непрерывная заместительная терапия:

А) Синэстрол 0,001 г по 1 табл, в день ежедневно в те­чение 6 мес.

Б) Микрофоллин «форте» 0,05 мг по 1 табл, в день ежедневно, постоянно.

Оксипрогестерона капронат 1 мл 12,5% раствора внут­римышечно каждые 10 дней в течение 3—6 мес (при возникновении мастопатии у больных с отсутствием про­изводных мюллеровых структур).

2. Циклическая заместительная терапия:

А) Микрофоллин «форте» 0,05 мг по 1 табл, в день с 1-го по 20-е число каждого месяца или с 5-го по 26-й день цикла.

Б) Микрофоллин «форте» 0,05 мг по 1 табл, в день с 1-го по 15-е число каждого месяца или с 5-го по 20-й день цикла.

Прегнин 0,01 мг по 1 табл. 3 раза в день сублингваль­но с 21-го по 26-й день цикла.

В) Инфекундин (бисекурин и т. п.) с 1-го по 21-е число каждого месяца или с 5-го по 26-й день цикла.

Г) Инфекундин по 1 табл, в день с 1-го по 21-е число каждого месяца или с 5-го по 26-й день цикла.

Оксипрогестерона капронат 1 мл 12,5% раствора внут­римышечно на 14-й день приема инфекундина.

Д) Амбосекс 1 мл внутримышечно 1-го числа каждого месяца в течение 3—4 мес.

Б Гормональная терапия больных с муж­ским гражданским полом. В тех случаях, ког­да больные с различными формами гермафродитизма избирают мужской пол, а функция тестикулов недоста­точна, имеется отставание развития вторичных половых признаков, наружных половых органов и костного воз­раста, возникает опасность формирования евнухоидизма и развития обменно-эндрокринных нарушений, необходи­мо дополнительно вводить андрогенные препараты. По­скольку мужской пол, как правило, избирается в тех слу­чаях, когда есть основания предполагать достаточную андрогенную активность собственных тестикулов, лече­ние андрогенными препаратами у этих больных не явля­ется заместительным в полном смысле этого слова, а ско­рее поддерживающим и в ряде случаев стимулирующим. Поэтому чрезмерно активная андрогенотерапия может привести к отрицательному результату, вызвав сниже­ние гонадотропной активности и угнетение функции и без того неполноценных яичек. Поэтому рекомендуется ограничиваться минимальными для данного больного дозами, вводя их прерывистыми курсами. В некоторых случаях оправдано введение препаратов гонадотропинов: по данным литературы и нашим наблюдениям, хориони­ческий гонадотропин не только стимулирует лейдиговы клетки, но и повышает чувствительность «тканей-мише­ней» к действию андрогенов. Однако большие дозировки гонадотропинов могут способствовать развитию гиали — ноза семенных канальцев.

Терапия препаратами половых гормонов, хотя и дает хорошие результаты, но не всегда эффективна. В ряде случаев наблюдаются недостаточная чувствительность, привыкание, непереносимость к препарату. Поэтому в последнее время стали вновь искать возможности пере­садки половых желез с сохранением их функциональной активности. Несомненные успехи в этом направлении уже имеются (Кирпатовский И. Д. и др., 1977). Возмож­но, в будущем появится возможность замены эмбрио­нально неполноценных на здоровые яички, что позволит освободить больного от многолетнего приема лекарств.

Схема лечения мужскими половыми гормонами.

А) Метилтестостерон 0,005 по 1 табл. 2—3 раза в день сублингвально в течение 1 мес. Перерыв между курсами 2—4 нед.

Б) Хорионический гонадотропин (хориогонин) по 500— 1500 ЕД внутримышечно 2—3 раза в неделю, на курс 10—12 инъекций.

В) Сустанон-500 по 1 мл внутримышечно 1 раз в ме­сяц постоянно (при выраженной недостаточности тести­кулов как заместительная терапия).

Г) Тестэнат 10% 1 мл по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2—3 нед постоянно (заместительная терапия).

Врожденная вирилизирующая дусфункция коры над — почечников. Врожденная дисфункция коры надпочечни­ков (ВДКН) занимает особое место в терапии гермафро­дитизма. Во-первых, она относится к экстрагонадальным формам, поэтому гонады (яичники) не являются причи­ной заболевания и, при правильном лечении больные ВДКН способны к деторождению. Во-вторых, замести­тельная терапия глюкокортикоидными препаратами яв­ляется патогенетической, направленной на регуляцию функции коры надпочечников и тем способствующей нор­мализации функции половой системы.

Гормональная терапия при ВДКН является при всех условиях необходимой по жизненным показаниям. Рабо­тами отечественных исследователей (Жуковский М. А., 1977; Голубева И. В., 1970) показано, что при отсутствии лечения нарушаются многие жизненно важные процес­сы, о чем упоминалось. выше. Раннее, с первых месяцев (и даже дней жизни) начатое лечение создает условия для правильного развития, не говоря уже о том, что спасает детям, страдающим сольтеряющей формой за­болевания, жизнь.

В наши задачи не входит приведение здесь широко ос­вещенных в современных руководствах по эндокриноло­гии (Жуковский М. А., 1977, 1974) схем лечения врож­денной дисфункции коры надпочечников в зависимости от возраста и формы заболевания. Отметим лишь основ­ные принципы:

1. Если на основании данных клинического обследова­ния установлен диагноз ВДКН у субъекта с генетиче­ским и гонадным женским полом, то лечение глюкокор­тикоидными препаратами должно быть начато немед­ленно, независимо от гражданского пола субъекта.

2. Глюкокортикоидную терапию проводят пожизненно, аналогично лечению больных с аддисоновой болезнью.

3. Лечение проводят под диспансерным наблюдением эндокринолога.

Мы рекомендуем в начале лечения подбирать дози­ровки препаратов так, чтобы добиться снижения уровня 17-КС мочи до нижних границ физиологической нормы для женщин данного возраста.

Однако нельзя допускать передозировки препаратов, выражающейся чаще всего увеличением массы, появле-

Нием красных «стрий» («медикаментозный кушингоид»). Вместе с тем систематический контроль за уровнем 17-КС мочи необходим, чтобы не допускать недостаточно­сти дозировок (повышение 17-КС). Следует помнить, что у этих больных возможно спонтанное появление надпо­чечниковой недостаточности со снижением уровня экс­креции 17-КС. В этом случае критерии дозировок глюко­кортикоидных препаратов должны быть аналогичны та­ковым при лечении больных с аддисоновой болезнью.

Особо следует остановиться на лечении в период бе­ременности. В руководствах, доступных широкому кру­гу врачей, этому вопросу почти не уделено внимания, поэтому приходится порой сталкиваться с ошибками, приводящими к нежелательным последствиям. Не заду­мываясь над механизмом действия глюкокортикоидной терапии и забывая о патогенезе заболевания, некоторые врачи рассуждают по шаблону, ссылаясь на неосторож­ные формулировки в авторитетных источниках: «всякая гормонотерапия при беременности противопоказана» (Жмакин К. Н., 1976). И, придерживаясь такой точки зрения, отменяют лечение, как только диагностируют беременность, что, как правило, ведет к самопроизволь­ному ее прерыванию. Вероятно, это происходит в резуль­тате ряда обстоятельств: при отмене лечения возрастает андрогенная насыщенность организма (что подтвержда­ется повышением экскреции 17-КС); андрогены препят­ствуют нормальному росту матки, нарушается развитие плаценты, питание плода; у матери возникают явления надпочечниковой недостаточности; избыток андрогенов в период морфогенеза наружных гениталий плода может привести к их вирилизации (Grumbach М. М., 1960). Следовательно, лечение глюкокортикоидами в период беременности при врожденной дисфункции коры надпо­чечников необходимо. В период родов, как у больных с надпочечниковой недостаточностью, дозы препаратов должны быть повышены (Голубева И. В., 1968; Гинчер — ман Е. 3., 1975; Lohmeyer Н., 1963). Поскольку из-за су­женных относительно нормы размеров таза родоразре — шение женщин с ВДКН, как правило, производится пу­тем кесарева сечения, схема глюкокортикоидной тера­пии в этот период соответствует таковой при хирургиче­ских вмешательствах у больных с надпочечниковой не­достаточностью: вечером накануне операции назначают 50 мг гидрокортизона внутримышечно.

В день операции:

Утром —75 мг гидрокортизона внутримышечно днем — 50 мг » »

Вечером — 50 мг » »

После операции гидрокортизон внутримышечно: 1-й день —по 50 мг 3 раза 2-й и 3-й дни — по 50 мг 2 »

4-й и 5-й дни — по 50 мг в день, после чего больную переводят на обычные для нее дозировки преднизолона. Понятно, что любая схема варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей больной.

Вопрос о выборе пола при врожденной дисфункции коры надпочечников у субъектов с генетическим и гонад­ным женским полом в настоящее время перестает быть дискутабельным (Жуковский М. А., 1974). При лечении глюкокортикоидами, начатом даже в относительно поз­днем возрасте (25—35 лет), развитие женских вторич­ных половых признаков, влагалища и матки постепенно достигает нормы. Половая функция восстанавливается вплоть до возможности донашивания беременности и рождения здоровых детей (Жуковский М. А. 1970; Коз­лов Г. И., 1974). Поэтому в детском возрасте, независи­мо от регистрации пола при рождении, следует внушить родителям безапелляционную необходимость избрания ребенку женского пола. Еще в недалеком прошлом мно­гие врачи, сталкиваясь в больными с резко выраженной маскулинизацией наружных гениталий, а у более стар­ших— и вторичных половых признаков, в ряде случаев предлагали больному избрание мужского гражданского пола. В таких случаях некоторые авторы вообще не ре­комендовали проводить лечение глюкокортикоидными препаратами, опасаясь демаскулинизации. Другие врачи назначают больным заведомо недостаточные дозировки (Моисеенко М. Д., 1966). И то, и другое совершенно не­допустимо, так как надпочечники продолжают в таких случаях работать в условиях гиперстимуляции АКТГ, что, как мы видели, нередко приводит к тяжелым ослож­нениям (надпочечниковая недостаточность, аденоматоз надпочечников). Кроме того, ведение таких больных при наличии гражданского мужского пола добавляет к па­тологии надпочечников еще и патологию половой систе­мы. При лечении глюкокортикоидными препаратами не­избежна феминизация больного, появление менструаций, что при наличии мужского гражданского пола вынужда-

Ет прибегать к кастрации или удалению матки, мастэк­томии с последующей заместительной андрогенотера- пией. Такой больной на всю жизнь остается лишь внеш­не мужчиной, низкорослым, коротконогим, с отсутствием яичек и в большинстве случаев значительно недоразви­тым половым членом и женским типом мочеиспускания. Половая жизнь для него затруднена физически и ослож­нена бесплодностью брака. Тяжелая психопатизация личности, формирующаяся с раннего детства (женский тип мочеиспускания, раннее появление вторичных поло­вых признаков, нарушение закономерностей роста), прочно закрепляющийся комплекс неполноценности в связи с осложнениями половой жизни; все это вместе взятое с большим трудом поддается психотерапевтиче­ской коррекции.

Смена пола с мужского на женский при врожденной дисфункции коры надпочечников у субъекта с генетиче­ским и гонадным женским полом невозможна только больным, вступившим в брак в качестве мужчины или когда социальные связи становятся необратимо стабиль­ными (Голубева И. В., 1970).

Из 440 наблюдавшихся нами больных смена пола с мужского на женский была произведена 26 (табл. 14).

При необходимости смену пола в пубертатном и пост­пубертатном возрасте мы стараемся производить не рань­ше, чем в случаях, когда в результате начатой глюкокор-

Таблица 14

Возраст смены пола больным с ВДКН

До 1 года	1—4 года	5—10 лет	11—17 лет	Старше 17 лет	Всего
1	10	9	3	3	26

Тикоидной терапии у больного появляются четкие приз­наки феминизации. Это психологически обычно играет решающую роль для согласия больного на смену пола.

Больной С., впервые обратился в ИЭЭ и ХГ АМН СССР в воз­расте 17 лет с жалобами на неправильное развитие половых органов. При рождении был зарегистрирован и воспитывался, как Девочка до 14 лет (1964), когда по совету врача изменил пол на мужской. При­чиной тому послужило прогрессировавшее (с 11 лет) мужское ово­лосение лица и тела, огрубение голоса. Гормональной терапии боль — пой не получал. С 16 лет появилось влечение к женскому полу, однако препятствием для половой жизни было неправильное строение на­ружных гениталий. При осмотре в 17 лет (1967) рост 151 см, масса 52 кг, фигура с чертами раннего закрытия «зон роста». Оволосение лица и тела по мужскому типу (бреется), облысение с области лба. Половой член З’/г см, искривлен. Довольно широкий урогенитальный синус, в глубине которого виден вход во влагалище, глубина которо­го при зондировании 8 см. Ректально пальпируется матка размером с «фасоль». На пневморентгенограм-ме — гиперплазия обоих надпо­чечников. 17-КС — 63 мг/с. Половой хроматин положительный. Больной категорически отверг предложенную смену пола на женский и повторно обратился только в 1968 г. (22 лет) в связи с появивши­мися приступами резкой слабости. 17-КС спонтанно (без лечения) снизились до 9,5 мг/с, 17-ОК. С — следы в суточной моче (следствие развившейся надпочечниковой недостаточности). Через 3 мес от на­чала лечения преднизолоном появились регулярные менструации, стали развиваться молочные железы. Через год больной дал согла­сие сменить пол па женский, а в 1971 г. больная вышла замуж.

Приведенная история болезни показывает, что смена пола при соответствующих условиях возможна и в стар­шем возрасте, что является несомненно единственно био­логически адекватным решением. Случаи сохранения (или избрания) субъекту с врожденной дисфункцией ко­ры надпочечников, генетическим и гонадным женским полом мужского гражданского пола следует считать гру­бой медицинской ошибкой, если они не вызваны чрезвы­чайными обстоятельствами социально-бытового (брак) или психического порядка, что должно быть соответст­венно документировано в истории болезни.

Феминизирующая хирургическая коррекция наружных гениталий при врожденной дисфункции коры надпочечни­ков имеет некоторые особенности, в основном касающие­ся подготовки и послеоперационного ведения больного. Мы предпочитаем производить хирургическую коррек­цию не раньше чем через год от начала лечения кортико­идными препаратами. Наступающее на фоне лечения снижение андрогенного влияния на наружные гениталии выражается прежде всего в уменьшении эрекций. Это значительно облегчает операцию, снижает опасность кро­вотечения, которое может возникнуть при соскальзыва­нии лигатуры вследствие эрекции культи клитора во вре­мя операции и в послеоперационном периоде. В пубер­татном возрасте эстрогенное влияние функционирующих яичников способствует расширению урогенитального си­нуса, формированию преддверия влагалища, расширению влагалища, слизистая оболочка синуса и преддверия влагалища становится толще. Все это создает более удобные анатомические соотношения и облегчает хирур­гу операцию.

В более старшем возрасте феминизация фенотипа и появление менструаций под влиянием лечения являются одним из наиболее веских аргументов в процессе психо­логической подготовки больного при необходимости сме­ны гражданского пола с мужского на женский.

В день операции необходимо повысить (по отношению к обычной для данного больного) дозу вводимых глюко­кортикоидов. Это обычно достигается введением гидро­кортизона в виде инъекций. Сразу же после операции вводят гидрокортизон в дозировках, зависящих от тяже­сти заболевания, возраста и состояния больного (для взрослого в среднем 50 мг гидрокортизона) внутримы­шечно. В последующие сутки можно снова переходить на пероральное введение препаратов, причем с 3-х суток мы обычно переходим с несколько повышенных к обыч­ным для данного больного дозам препаратов. Одним из важных моментов успешного приживления лоскута явля­ется оптимальная дозировка глюкокортикоидных препа­ратов (ДубновМ. В., 1963). Нужно помнить, что избыток глюкокортикоидов подавляет в ране репаративные про­цессы.

В ряде публикаций мы встречали показания к хирур­гическому расширению и даже созданию искусственного влагалища (Кущ Н. А., Слепцов В. И., 1973), что, по нашему мнению, совершенно необоснованно и недо­пустимо. Поскольку это больные, имеющие матку и верх­нюю треть влагалища, то, согласно законам эмбриоге­неза, они обязательно будут иметь и сообщающуюся с ним нижнюю часть влагалища — дериват урогениталь­ного синуса. Устье его, вернее, место впадения в уроге­нитальный синус влагалища и уретры, может распола­гаться поверхностно (по типу обычного женского пред­дверия влагалища), или глубже. Но слепым влагалище при ВДКН никогда не будет. Из наблюдавшихся нами более 440 больных с врожденной дисфункцией коры над­почечников, к моменту появления менструаций ни у од­ной не возникло гематометры, даже у больных с пени­альной уретрой и мужским гражданским полом. Опера­ция образования искусственного влагалища у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не толь­ко не показана, но может нанести вред: в процессе опе­рации может быть нарушено естественное влагалище,

Образоваться стриктуры и атрезии, что создает условия возникновения гематометры. Кажущееся узким при опе­рации (при недостаточной продолжительности предшест­вовавшей кортикоидной терапии или в детском воз­расте) влагалище впоследствии достигает нормальных размеров. Из нескольких десятков больных, живущих половой жизнью, ни у одной не было осложнений из-за недостаточной ширины или глубины влагалища. Труд­ности при первых сношениях наступали иногда из-за мощных мышц промежности, создающих препятствие по типу вагинизма. Как правило, эти явления быстро исче­зают. В некоторых случаях требуются разъяснительная беседа врача и введение влагалищного зеркала для доказательства больной возможности половой жизни и снятия психологического спазма мышц.

К сожалению, встречаются случаи, когда диагноз установлен слишком поздно, чтобы можно было произ­вести биологически оправданную коррекцию пола в жен­ском направлении. Из наблюдавшегося нами 21 боль­ного, по различным причинам отказавшегося от смены пола на женский, 17 больных были в возрасте старше 20 лет. Основными жалобами этих больных при первич­ном обращении к врачу были отсутствие яичек в мо­шонке, недоразвитие полового члена, гипоспадия уретры, низкорослость. Больные старшего возраста жаловались на затруднение половой жизни, бесплодие. Шесть боль­ных старше 25 лет отмечали периодические кровянистые выделения из половых путей, увеличение молочных же­лез, приступы слабости и тошноты, потемнение кожных покровов. В своей принадлежности к мужскому полу никто из этих больных не сомневался, 7 больных состоя­ли в браке. Больные тяжело переживали неожиданно возникшую и нарастающую феминизацию, снижение по­тенции (следствие прогрессирующей надпочечниковой недостаточности). Явления нарастающей надпочечнико­вой недостаточности требовали немедленного начала глюкокортикоидной терапии. Четырем больным пришлось удалить матку, яичники и молочные железы с последую­щей заместительной андрогенотерапией на фоне лече­ния преднизолоном. Остальным удалось предотвратить дальнейшую феминизацию включением андрогенных препаратов на фоне преднизолона. Обычно назначение препарата сустанон-500 по 1 мг внутримышечно один раз в месяц дает удовлетворительную компенсацию, дос­таточную для сохранения половой потенции и внешнего маскулинного облика.

Больной Я., 23 лет, год назад обратился в урологическую кли­нику по месту жительства по поводу недоразвития и искривления полового члена, бесплодия, отсутствия яичек в мошонке и гипоспадии уретры. При рождении зарегистрирован мальчиком, до 14 лет опере­жал сверстников в росте, с 14 лет рост прекратился (151 см). С 13 лет бреется. Женился в 21 год, половая жизнь затруднена вышеуказан­ными дефектами. В связи с бесплодием супруги усыновили ребенка. В урологической клинике больному было произведено выпрямление полового члена. Через год произведена лапаротомия с целью низве­дения яичек, прн которой обнаружены матка, трубы, яичники. С ди­агнозом «гермафродитизм» больной был направлен к нам в Инсти­тут в состоянии глубокой психической депрессии, потребовавшей вмешательства психиатра. Менять пол, разрушать семью при таких обстоятельствах было, естественно, невозможно. Необходимо было начать кортикоидную терапию (исходные 17-КС мочи — 74 мг/сут), предотвратить неизбежную при этом феминизацию. Больному приш­лось удалить матку и яичники и в дальнейшем назначить сустанон на фоне преднизолонотерапии.

Маскулинизирующая пластическая реконструкция на­ружных гениталий при врожденной дисфункции коры надпочечников представляет значительную трудность. Несмотря на порой достаточно мощное развитие кавер­нозных тел полового члена, головка его, как правило, недоразвита. У больных имеется влагалище. Мошонка в конечном итоге представляет собой сросшиеся боль­шие губы. Половой член обычно короче нормального и свободная часть его при выпрямлении начинается зна­чительно ниже лонного сочленения, а передние отделы мошонкообразных больших губ как бы сходятся над ним у лона. Основным мероприятием является выпрямление полового члена, необходимое для осуществления поло­вой жизни.

Синдром идиопатической врожденной вирилизации наружных гениталий (ИВВНГ). После того как диагно­стическая лапаротомия с биопсией гонад подтвердила диагноз ИВВНГ (наличие нормальных яичников, матки, труб и нормальная функция коры надпочечников у субъ­екта с женским генетическим полом), остается только произвести феминизирующую реконструкцию наружных гениталий. В гормональной терапии больные с этой фор­мой гермафродитизма не нуждаются. Нами произведена феминизирующая реконструкция наружных гениталий 8 больным с ИВВНГ. Однако иногда пол воспитания формирует устойчивую половую аутоидентификацию, что при гермафродитизме вообще чрезвычайно редко.

Больной Р., обратился в ИЭЭ и ХГ АМН СССР в возрасте 17 лет в связи с неправильным строением наружных половых орга­нов, увеличением молочных желез и ежемесячными кровянистыми выделениями из половых путей, сопровождающимися болями в низу живота. При рождении был зарегистрирован и воспитывался маль­чиком, имел мужскую психосексуальную ориентацию. При осмотре — фигура без четкой половой дифференцировки, молочные железы не­большие (больной с 14 лет их тщательно перетягивал), половое ово­лосение женское, довольно скудное. Половой член Р/2 см с маленькой головкой, отверстие мочеиспускательного канала открывается непо­средственно под головкой, мошонка плоская. Менструации регуляр­ные с 14 лет. Половой хроматин 12%, кариотип 46ХХ, 17-КС — 9,8 мг/с, 17-ОКС — 2,8 мг/с, костный возраст соответствует 18 годам. Диагностическая лапаротомия: матка и оба яичника по размерам несколько меньше возрастной нормы, при гистологическом исследова­нии— ткань нормальных яичников, соответствующих возрасту. Вви­ду прочно фиксированной психосексуальной ориентации больной от перемены пола на женский отказался, однако кастрация нами про­изведена не была, поскольку больной не высказывал суицидальных идей. Через 2 года больной прислал запрос для оформления докумен­тов на смену пола на женский.

В данном случае, несмотря на отказ больного перед операцией от смены пола на женский, маскулинизирую­щие операции (мастэктомия, кастрация, фаллопласти — ка) могли быть произведены только при наличии кате­горического заключения психиатрического стационара о невозможности адаптации больного или при выражен­ных суицидальных тенденциях.

Синдром двуполых гонад («истинный» гермафроди­тизм — ИГ). Как и при большинстве форм гермафроди­тизма (за исключением врожденной дисфункции коры надпочечников), диагностическая лапаротомия является первым хирургическим вмешательством корригирующей терапии пола.

Трудно решить вопрос о выборе пола однозначно, если в гонаде смешаны воедино генеративные и эндокринные морфологические структуры обоих полов Lovotestis mix­ta). Функциональная ценность такой гонады весьма сомнительна. Кроме того, как видно из изложенного вы­ше, при ovotestis mixta очень высок процент опухолевого изменения гонад (у 4 из 8 больных). Поэтому мы счи­таем, что единственно рациональным при наличии ovotestis mixta является удаление таковых гонад, при двусторонней аналогичной патологии — избрание жен­ского гражданского пола соответственно с феминизи­рующей хирургической коррекцией наружных гениталий и последующей заместительной эстрогенотерапией. На­личие у таких больных более или менее развитых матки и влагалища позволяет получить индуцированные мен­струации в ответ на гормонотерапию, что является важ­ным моментом для психологического самоутверждения больной в избранном поле.

Из наблюдавшихся нами 10 больных, у которых был обнаружен ovotestis, у троих он был двусторонним, смешанным, поэтому им пришлось произвести гонадэкто — мию, и, естественно, в этих случаях был избран жен­ский гражданский пол. У 3 больных 14, 15 и 16 лет с мужским гражданским полом и 1—17 лет с женским гражданским полом ovotestis были биполярны, имелась четкая феминизация фигуры, соответствующее возрасту развитие молочных желез и спонтанные регулярные мен­струации. Несмотря на то что половой член у двоих «мальчиков» был значительно развит (III и IV степе­ни), учитывая превалирующую функциональную актив­ность женской части гонады, всем четверым был избран женский гражданский пол, при лапаротомии тестику­лярная часть была удалена. По полученным от этих больных сведениям через 6, 8 и 9 лет после операции, менструальная функция у них нормальная, адаптация к женскому полу полная.

Из 6 больных, имевших раздельно расположенные гонады разного пола, одному, имевшему мужской граж­данский пол и лечившемуся по месту жительства в тече­ние последних 3 лет андрогенами (с 16 до 19 лет), был сохранен мужской гражданский пол, удалены матка, левый яичник и обе молочные железы. Однако правый тестикул, располагавшийся в мошонке, был небольших размеров и функция его была недостаточной, т. е. не могла обеспечить достаточной андрогенизации фенотипа даже после удаления его эстрогенопродуцирующего антагониста — левого яичника. Больной продолжает по­лучать заместительную андрогенотерапию, живет поло­вой жизнью. Сперматогенез отсутствует.

Второму больному 18 лет с фемининной внешностью и регулярными (с 15 лет) менструациями пол был изме­нен на женский. Левое яичко, размером 2X1,5 см, нахо­дившееся в мошонке, удалено, правый яичник и одноро­гая матка сохранены. Произведена феминизирующая пластика наружных гениталий. Следует отметить, что индуктивное действие со стороны левого тестикула на дериваты мюллеровых протоков было четко выражено: левый рог матки отсутствовал, влагалище в верхней его части было резко сужено (соответственно отсутствию левого рога матки). В течение 7 лет больная хорошо адаптировалась к женскому полу, регулярно менструи­рует, замужем, имеет двух приемных детей.

У одного из больных яичник, располагавшийся сле­ва, был удален из-за опухолевых изменений (гоноци­тома), удалена однорогая матка. Тестикул размером 3×2,5X2 см, располагавшийся в мошонке, был сохранен и обеспечил удовлетворительную маскулинизацию (осмотр в 19 лет: бреется, живет половой жизнью).

Особо следует остановиться на случае, иллюстрирую­щем возможные врачебные ошибки.

Больной Д., 12 лет, поступил к нам для уточнения диагноза. Был зарегистрирован при рождении и воспи­тывался до 9 лет как девочка. Впервые оперирован в возрасте 9 лет в урологической клинике с диагнозом «крипторхизм и гипоспадия уретры» — низведено пра­вое «яичко» (биопсии не делали), произведено выпрям­ление полового члена, пол был изменен с женского на мужской. С 11 лет стали увеличиваться молочные желе­зы. В 12 лет в том же отделении оперирован по поводу рецидивирующей гематомы (?1) правой пахово-мошо­ночной области, после чего был переведен к нам. При поступлении рост 161 см, вес 47 кг, телосложение жен­ское, пропорциональное, молочные железы развиты, как у девочки 12—13 лет. Правая половина мошонки циано — тична, напряжена, в ней пальпируется бугристое обра­зование размером 8x7x6 см. Дифференцировка скеле­та соответствует 14 Vs годам, 17-КС —4,54 мг/с, 17-ОКС — 0,47 мг/с. На операции правая гонада пред­ставлялась конгломератом рубцовой ткани, серозных по­лостей и осумкованных гематом. Опухолеподобный конг­ломерат был удален и при гистологическом исследовании оказался спаянной воедино тканью яичника с примор­диальными и зрелыми фолликулами, тканью маточного рога и маточной трубы. Левая гонада, располагавшаяся в мошонке, оказалась яичком размером 1,5X1 см с не­доразвитой белочной оболочкой и придатком, была уда­лена. Произведена феминизирующая реконструкция на­ружных гениталий, обнаружено влагалище глубиной 8 см. После операции больной была назначена замести­тельная эстрогенотерапия, пол вновь изменен на жен­ский. По сведениям через 2 года психологически девочка полностью адаптирована к женскому полу.

В описанном случае врачебная ошибка произошла из — за того, что корригирующие операции были предприня­ты без гистологического исследования гонад, определе­ния полового хроматина. Видимо, с целью мобилизации, маточный рог был отсечен и больной «менструировал в мошонку». В результате образовались множественные гематомы, обширный спаечный процесс. Если бы этого не было сделано, яичник, видимо, можно было бы сох­ранить, он обеспечил бы дальнейшую феминизацию и менструальную функцию.

Приведенное наблюдение заставляет еще раз подчер­кнуть необходимость строго придерживаться схемы об­следования любого больного с врожденной патологией полового развития. Подобные ошибки встречаются и в публикациях. Так, В. П. Слепцова и А. Д. Тимченко (1969) описывают мальчика 14 лет, который был рас­ценен, как больной с односторонним крипторхизмом и гипоспадией. Ему сделали выпрямление полового члена, пластику уретры, удаление молочных желез, а через 4 мес у него начались менструации. Были удалены пра­вый яичник и матка. Ввиду функциональной недостаточ­ности тестикула оказалась необходимой андрогенотера — пия. При современных методах диагностики можно было бы избежать сложных многоэтапных и, в конце концов, мало оправданных операций и при избрании женского пола не было необходимости в заместительной гормоно­терапии, так как яичниковая часть обеспечивала спон­танные регулярные менструации.

Синдром дисгенезии тестикулов (ДТ). Наиболее сложной является проблема избрания гражданского по­ла при синдроме дисгенезии тестикулов. С одной сторо­ны, выбор пола определяется прежде всего возможно­стью полового члена (при условии хирургической кор­рекции) обеспечить больному половую жизнь в качестве мужчины. Однако при синдроме дисгенезии тестикулов следует учитывать состояние и функциональную актив­ность тестикулов, помня, что при этой форме гермафро­дитизма имеется высокая чувствительность органов-ми­шеней к андрогенам, и, нередко в пубертатном периоде, половой член значительно увеличивается.

Насколько труден вопрос об оценке наружных гени­талий при рождении, видно из приводимой табл. 15

Как видно из табл. 15, из 37 больных, у которых воп­рос о поле решался после достижения пубертатного воз-

Таблица 16

Гражданский пол больных с синдромом дисгенезии тестикулов

Раста, пол был сменен с женского на мужской у 11 боль­ных и лишь у одной — на женский. Следовательно, с момента рождения до пубертатного периода при синд­роме дисгенезии тестикулов идет прогрессирующая ви­рилизация полового члена, и пол, установленный при рождении («акушерский пол»), не всегда соответствует развивающемуся фенотипу.

Приведенная ниже история болезни иллюстрирует, как сложен бывает иногда вопрос о выборе пола даже в пубертатном возрасте.

Больной М., 18 лет, при рождении был зарегистрирован мальчи­ком, однако родители, а впоследствии и сам больной сомневались в правильности установления пола. Видя женский тип мочеиспускания и отсутствие яичек в мошонке, воспитывали ребенка в женском поле. Паспорт в 16 лет не получала. При поступлении в техникум была осмотрена врачом и направлена на обследование в ИЭЭ и ХГ АМН СССР. При поступлении рост 154 см, вес 46 кг, фигура евну — хоидного типа, походка мужская. Молочные железы не развиты. Голос—альт. Половое оволосение женское. Половой член 8 см с крупной головкой и крайней плотью (IV степень маскулинизации). Большие губы мошонкообразны. Тестикулы экстраабдоминально не определяются. 17-КС 10,6 мг/сут, после стимуляции хориогонином остались на том же уровне. Было решено избрать пол в зависимости от результатов диагностической лапаротомии. При чревосечении об­наружена рудиментарная мат. ка и труба. Слева, в месте обычного расположения яичника — соединительнотканный тяж, справа — те- стикул 2,5X2 см со слабо выраженной белочной оболочкой, лишен­ный придатка. Учитывая, что тестикул значительно недоразвит, не отвечает на стимуляцию гонадотропинами, что уровень 17-КС соот­ветствует женской норме, развитие вторичного оволосения отстает от мужской возрастной нормы, что гистологическое исследование ткани тестикула (экспресс-биопсия) выявило выраженные дегенера­тивные изменения единственного тестикула, больной решили сохра­нить женский гражданский пол, в котором она воспитывалась. Те­стикул был удален, произведена феминизирующая реконструкция

139

Наружных гениталий, подсажен пролонгированный эстрогенный пре­парат «гинэстрил» (Roussel), произведена смена свидетельства о рождении с мужского на женский пол. Через 4 мес после подсадки гипэстрила у больной появились кровоотделения из матки, цикличе­ски повторявшиеся в течение 5 мес. Затем больная была переведена на пероральную циклическую терапию инфекундином, при которой хорошо развились молочные железы и продолжались индуцирован­ные менструации. Через 2 года вышла замуж. Половая жизнь нор­мальная.

Из табл. 15 видно, что среди больных допубертатного возраста превалирует смена пола с мужского на женский. Решение врача в этом случае определялось размерами полового члена, еще не подвергшегося пубертатному воз­действию андрогенов. В ряде случаев давление родите­лей, требующих немедленного решения вопроса о поле ребенка, вынуждает врача в сомнительных случаях склоняться к выбору женского пола. С точки зрения многих авторов, такое решение вполне оправдано хоро­шим эффектом заместительной эстрогенотерапии в буду­щем, вплоть до появления индуцированных менструаций. Однако поскольку никогда никакой гормональный пре­парат не может обладать тем диапазоном биологиче­ского действия, каким обладает живая ткань половой железы в обеспечении гомеостазиса, выделяющая всю гамму промежуточных продуктов синтеза андрогенов, отношение к удалению дисгенетического тестикула при решении вопроса о выборе пола должно быть макси­мально щадящим и обоснованным. Общепринятым явля­ется мнение о возможности смены пола только в раннем детском возрасте до 3 лет (Окулов А. Б., 1966). Для больных с синдромом дисгенезии тестикулов это прави­ло не всегда возможно соблюдать. Б пограничных слу­чаях, при III степени маскулинизации полового члена, исходя из физиологических позиций, иногда приходится откладывать решение вопроса о выборе пола до пубер­татного возраста (Beck Н., Bertaux R., 1960), чтобы без достаточных оснований не лишать человека половых желез. При этом следует подчеркнуть, что биопсия обоих тестикулов и операция выведения их из брюшной полости под кожу живота должны производиться при первичном обращении больного. Откладывать приходит­ся коррекцию наружных гениталий и юридическое оформление половой принадлежности.

Первым звеном в комплексе лечения больных с синд­ромом дисгенезии тестикулов является диагностическая лапаротомия, являющаяся одновременно последним этапом диагностического обследования и первым этапом хирургической коррекции пола. Лапаротомия дает воз­можность конкретно выяснить состояние внутренних по­ловых органов (матки, труб) и степени развития гонад, их структуру, наличие опухолевых изменений. В сомни­тельных случаях необходима экспресс-биопсия.

Если есть показания для избрания женского пола (опухолевое изменение гонад, I—II степень маскулини­зации наружных гениталий и т. д.) и это соответственно документировано в истории болезни, можно сразу про­извести гонадэктомию с последующей феминизирующей реконструкцией наружных гениталий и заместительной эстрогенотерапией с пубертатного периода. В последнее время, оперируя больных допубертатного возраста, даже в тех случаях, когда наружные гениталии не вызывают сомнений в необходимости выбора женского пола, мы стараемся по возможности не удалять тестикул, а огра­ничиться выведением его под кожу живота. Это диктует­ся желанием возможно дольше сохранить растущему организму функцию гонад, их анаболическое действие и взаимосвязь с гипоталамусом. Если в пубертатном возрасте такое перемещенное яичко начинает проявлять нежелательную при избранном женском поле андроген­ную активность, его легко удалить из-под кожи живота.

Таким образом, феминизирующее направление хирур­гического лечения дисгенезии тестикулов складывается из следующих моментов: лапаротомии с биопсией гонад, выведения тестикула из брюшной полости (или удале­ния его) и пластической феминизирующей реконструк­ции наружных гениталий.

Лапаротомию мы всегда производим надлобковым по­перечным разрезом по Пфанненштилю с применением косметического внутрикожного шва. Дисгенетические тес — тикулы располагаются обычно в месте, характерном для яичников, поэтому техника их удаления не представля­ет особенностей, тем более что имеются матка и трубы. Правда, размеры последних, особенно матки, значи­тельно меньше возрастной (для девочки) нормы, иногда матка просматривается только в виде срединного утол­щения поперечной складки брюшины малого таза раз­мером 2X 0,2X 0,3 см. При удалении тестикулов мы обычно удаляем и трубы (по типу удаления придатков матки), так как в толще широкой связки нередко при­сутствуют остатки вольфовых ходов. В тех случаях, ког­да тестикул опускается в паховый канал, он обычно легко вывихивается в брюшную полость потягиванием за сосудистую ножку. Соединительнотканный тяж не — развившейся гонады необходимо удалять, так как в нем нередко обнаруживаются опухолевые элементы (Leger — lotz С., 1971). Рудиментарную матку сохраняют, что дает возможность при последующей эстрогенотерапии добиться индуцированных менструаций, являющихся немаловажным фактором психологической реабилита­ции субъекта в женском поле.

Феминизирующую пластическую реконструкцию на­ружных гениталий проводят в большинстве случаев одномоментно с лапаротомией. Исключение составля­ют лишь те случаи, когда вопрос о выборе пола прихо­дится откладывать до пубертатного возраста.

Заместительную эстрогенотерапию в случае избрания женского гражданского пола начинают, как при любых формах допубертатного первичного гипогонадизма, с пубертатного возраста по приведенной выше схеме. Под нашим наблюдением к 1975 г. находились 12 боль­ных, достигших 18 лет, с дисгенезией тестикулов и жен­ским гражданским полом. Развитие женских вторичных половых признаков на фоне эстрогенотерапии в течение 2—3 лет достигало нормы, индуцированные менструации появлялись в сроки от 4 мес до 2 лет. Из 12 больных

II живут половой жизнью.

При достаточном развитии полового члена (не менее

III степени) избрание мужского гражданского пола при синдроме дисгенезии тестикулов является наиболее фи­зиологичным. Большинство авторов (Ганжулевич Т. Ф., Киселева О. И., 1968; Колеватых В. П., 1969) рекомен­дуют проводить выпрямление полового члена на втором году жизни, формирование уретры — после 6 лет. Во всех случаях первым этапом маскулинизирующей тера­пии при синдроме дисгенезии тестикулов должно быть их выведение из брюшной полости (при первичном об­следовании больного) по следующим мотивам: а) пока­зания онкологической настороженности! (биопсия обеих гонад обязательна, экспресс-биопсия желательна); б) тестикулы, лежащие в брюшной полости, чаще под­вергаются прогрессирующей дегенерации, чем располо­женные подкожно (Левина С. Е., Беленев Ю. Н., 1962; Юнда И. Ф., Имшенецкая Л. Т., 1969; Stoenesco D., 1969); в) оптимальной температурой для синтеза андро­генов является та, которая имеется при их подкожном (мошоночном) расположении. Как и при выборе жен­ского гражданского пола, соединительнотканный го — надальный тяж («streac») должен быть удален. Обычно мы стараемся удалять одновременно и рудиментарную матку по типу экстирпации с максимальным удалением влагалищной трубки.

Андроидный тип синдрома дисгенезии тестикулов в большинстве случаев не нуждается в дополнительной андрогенотерапии, несмотря на то что уровень тестосте­рона крови у них ниже нормы для мужчин (265— 320 нг/мл при норме 350—1100 нг/мл/плазмы). Находя­щиеся под нашим наблюдением больные, достигшие пу­бертатного и зрелого возраста, имеют достаточно раз­витые вторичные мужские половые признаки, бреются, имеют низкий тембр голоса. Лишь оволосение лобка нередко дольше обычного сохраняет женский тип. При необходимости показана дача больным небольших доз андрогенов прерывистыми курсами: поскольку чувстви­тельность к андрогенам при синдроме дисгенезии тести­кулов высокая, эффект дополнительного введения андро­генов у этих больных всегда хороший. Мы предпочитаем метилтестостерон по 0,005 мг 2—4 раза в день сублинг­вально в течение месяца с перерывами между курсами 1—3 мес. По нашим наблюдениям, в некоторых случаях проведение 2—3 раза в год курсов лечения хориогони — ном (по 1500 ЕД 2 раза в неделю, на курс 10 инъекций) способствует улучшению функции тестикулов.

Под нашим наблюдением находятся 16 больных, до­стигших 18 лет и старше, с синдромом дисгенезии тести­кулов и мужским гражданским полом. Из них 13 больных живут половой жизнью, имеют мужской тип оволосения, мужские фигуру и голос. Дополнительно андрогены вво­дят 2 больным, основной их жалобой, вызвавшей необ­ходимость применения лечения, явилась недостаточность эрекции при коитусе.

Синдром неполной маскулинизации (НМ). Поскольку при этой форме гермафродитизма существует два кли­нических варианта — евнухоидный и андроидный, выбор пола зависит прежде всего от выраженности маскулин­ных черт. Основным критерием является, как при всех формах гермафродитизма, развитие полового члена, обес­печивающее (при хирургической коррекции) функцио­нальную возможность в качестве копулятивного органа. В отличие от некоторых других форм гермафродитизма больные с синдромом неполной маскулинизации, даже воспитанные в женском поле, иногда в пубертатном пе­риоде выявляют мужскую психосексуальную ориента­цию, несмотря на выраженное недоразвитие полового члена. Учитывая, что в таких случаях хирург может стол­кнуться с весьма сложной технически, нередко не при­носящей удовлетворения врачу и доставляющей в после­дующей жизни много огорчений больному хирургической маскулинизирующей реконструкцией наружных генита­лий, непременным условием является длительная пред­операционная психологическая подготовка больного. Иногда такую работу с больными приходится вести боль­ше года в условиях диспансерного наблюдения.

Диагностическая лапаротомия этой группе больных не нужна, так как гонады у них обычно располагаются эк­страабдоминально и внутренние женские половые орга­ны отсутствуют. Пневмопельвеографию производят обя­зательно, как при всех формах гермафродитизма, чтобы иметь документальное подтверждение правильности диа­гноза.

При евнухоидной форме наиболее оправдано сохране­ние присвоенного при рождении или избрание женского гражданского пола. Это обусловлено тем, что при син­дроме неполной маскулинизации даже очень интенсивной андрогенотерапией не удается добиться сколько-нибудь удовлетворительного результата, если первичная маску­линизация незначительна, размеры полового члена не превышают 2—3 см, вторичные половые признаки не раз­виваются (ДзенисИ. Г., 1972).Это подтверждает мнение, что в патогенезе синдрома в ряде случаев ведущую роль играет снижение чувствительности тканей к андрогенам. В то же время эстрогенотерапия, как правило, вызыва­ет хорошее развитие молочных желез и феминизацию фигуры, хотя описаны случаи пониженной чувствитель­ности к эстрогенам (Трунова Е. А., 1972).

При избрании женского пола судьба тестикулов реша­ется в зависимости от их андрогенной активности. Если андрогенная активность невелика и не будет препятст­вовать феминизации вводимыми эстрогенными препара­тами, в удалении тестикулов нет необходимости, следует ограничиться только биопсией и вентрофиксацией. Фе­минизирующая пластическая реконструкция наружных гениталий не представляет особенностей. В большинстве случаев возникает необходимость образования искус­ственного влагалища, так как при этой форме гермафро­дитизма оно значительно укорочено и вызывает затруд­нения, зачастую и полную невозможность коитуса.

При НМа вторичные половые признаки выявляют муж­ские черты. Если в таких случаях половой член достато­чен для выполнения функции копулятивного органа (при условии хирургической коррекции), рационально сохра­нение или избрание мужского гражданского пола. Тести­кулы большей частью расположены в расщепленной мо­шонке или у наружных отверстий паховых каналов, так что биопсия их не представляет затруднения. Низведение яичек в мошонку также не представляет трудностей. Мас­кулинизирующая пластическая реконструкция наружных гениталий типична. Гормональная терапия требуется при недостаточном оволосении лица или снижении потенции. Следует придерживаться малых доз андрогенов, так как большие дозы могут вызвать снижение гонадотропной функции и вторичную атрофию тестикулов. Мы рекомен­дуем начинать терапию осторожно, под контролем со­стояния тестикулов, отдавая предпочтение пероральным препаратам (метилтестостерон 0,005 мг по 2—3 таб­летки в день сублингвально прерывистыми курсами) в комбинации с курсами хориогонина (по 1500 ЕД 2 раза в неделю, на курс 10 инъекций, 3 курса в течение года).

Синдром тестикулярной феминизации (ТФ). При пол­ной форме синдрома терапия сводится в основном к биоп­сии и вентрофиксации тестикулов. Кастрацию при этой форме, ранее широко распространенную (Schaumkell К., 1956; Morris J. М„ 1963; Россошанский А. А., 1966; Ган — жулевич Т. Ф., 1968), на современном уровне знаний можно отнести к категории врачебных ошибок. Переме­щение яичек в брюшную полость, практиковавшееся мно­гими авторами (Александров М. С., 1956; lonescu В., 1968), мы не применяем по причине онкологической на­стороженности: клиническая и экспериментальная лите­ратура указывает на большой процент опухолевых изме­нений крипторхических яичек (Левина С. Е., 1962; Га­нина Г. П., 1965; Мариенбах Е. Б., 1970; Gunter Н., 1966; Render Н., 1976). Добиться появления лобкового и под­мышечного оволосения применением андрогенов удается лишь в редких случаях. Это еще раз подтверждает, что в патогенезе синдрома несомненную роль играет сниже­ние чувствительности тканей-мишеней к андрогенам при сохранении чувствительности к эстрогенам.

При неполной форме синдрома тестикулярной феми­низации нередко прибегают к удалению тестикулов, что­бы снять их андрогенное влияние (усиленное оволосение, недостаточная феминизация фенотипа). Естественно, что в случае кастрации показана последующая постоянная заместительная терапия эстрогенами (по тому же прин­ципу, как и при синдроме неполной маскулинизации). Как мы указывали в клиническом описании синдрома, влагалище у большинства больных этой группы значи­тельно укорочено и требует хирургического удлинения.

Встречаются больные с неполной формой синдрома тестикулярной феминизации, которые имеют мужской гражданский пол. Здесь встает вопрос о маскулинизи­рующих хирургических вмешательствах. Помимо обыч­ной для всех форм гермафродитизма с мужским граж­данским полом маскулинизирующей реконструкции на­ружных гениталий (выпрямление полового члена, созда­ние пениальной уретры), в данной группе прибегают к мастэктомии. Мы предпочитаем полулунному разрезу по краю молочной железы такой же разрез по границе ареолы. При крупных молочных железах мы делаем пря­мой разрез, параллельный наружному краю грудной мышцы. Это дает хороший косметический эффект и поз­воляет избежать характерных и поэтому отнюдь неже­лательных для мужчин разрезов.

Таким образом, лечебные мероприятия при гермафро­дитизме сводятся к приданию больному однозначного по­ла. Хирургические операции (феминизирующие и маску­линизирующие) не только исправляют косметический де­фект, но и обеспечивают возможность половой жизни в избранном поле. Гормонотерапия обеспечивает развитие вторичных половых признаков в направлении избранного пола, развитие наружных и внутренних гениталий и спо­собствует возможности реализации половой жизни и вос­полняет дефицит половых гормонов в гормональном ба­лансе организма.

В заключение уместно еще раз остановиться на деба­тируемых до сих пор сроках и продолжительности за­местительной гормонотерапии.

Мы неоднократно сталкивались на практике с проти­водействием длительной заместительной терапии поло­выми гормонами не только со стороны неспециалистов (больных или их родственников), но и со стороны неко­торых врачей. Только неосведомленностью, непонима­нием сущности заместительной терапии можно объяс­нить рекомендации делать перерывы в лечении половы­ми гормонами. Перерывы в лечении уместны только в тех случаях, когда можно рассчитывать на восстанов­ление функции железы в результате «ребаунд-эффекта» отмены. Но это относится уже к стимулирующей, а не к заместительной терапии. Последнюю назначают тогда, когда сама железа или ее функция необратимо утраче­ны. Г. А. Савицкий (1978 г.) приводит убедительный анализ положительного эффекта на основании 10-лет­них наблюдений над больными, находящимися на заме­стительной гормонотерапии по поводу дисгенезии гонад. Наши наблюдения, охватывающие срок более 20 лет, свидетельствуют, что непрерывная заместительная тера­пия в течение всего возраста, соответствующего чадо­родному (от пубертатного до климактерического, т. е. от 12—14 до 45 лет) избавляет больных от ряда осложне­ний, связанных с выпадением функции половых желез. В большинстве случаев при первично-гонадальной недо­статочности сохраняется чувствительность к половым гормонам гипоталамических рецепторов. Естественно, что отсутствие заместительной терапии или перерывы в ней вызывают состояние напряжения в гипоталамусе по типу синдрома кастрации, приводящее к вегетативно­сосудистым расстройствам, нарушениям жирового и ми­нерального обмена, снижению трудоспособности, за­труднениям полового акта. Нередко при таких состояни­ях развиваются нарушения функции и других желез внутренней секреции. Мы наблюдали развитие гипота­ламической патологии по типу болезни Иценко — Ку­шинга, тиреотоксикозы.

Перерывы или отмена лечения вызывают обратное развитие вторичных половых признаков, снижение по­тенции у мужчин, развитие атрофических кольпитов и краурозоподобных изменений вульвы у женщин. Кроме затруднений половой жизни такие изменения тяжело действуют на психику больного.

Несомненно, важнейшую роль в наблюдении за пра­вильностью и эффективностью гормонотерапии играет диспансерное наблюдение за больными. Осложнения, вызываемые передозировками препаратов, крайне ред­ки, так как предлагаемые дозы едва восполняют нор­

Мальный уровень половых гормонов, необходимый здо­ровому организму. Единственное, что требует внимания, это — соблюдение баланса между эстрогенным и прогесте­роновым компонентами заместительной терапии у жен­щин, так как смещение этого баланса в сторону эстроге­нов иногда может вести к развитию мастопатии или ги­перплазии эндометрия, легко устранимых усилением прогестеронового компонента.

Одним из серьезных моментов терапии гермафродитиз­ма является психотерапия, основой которой является снятие комплекса неполноценности, выработка уверен­ности в однозначности своего пола и возможности поло­вой жизни. Б данном случае имеет значение контакт между больными, уже адаптировавшимися после хирур­гической и гормональной коррекции, создавшими семью, и теми, которым предстоит пройти все этапы коррекции и адаптации. Больные обычно охотно идут на такие кон­такты, помогают друг другу не только психологически, но и в социально-бытовом плане. Приведу один из мно­гочисленных примеров подобной помощи.

Больная Б. с врожденной дисфункцией коры надпочечников в 18 лет сменила пол с мужского на женский, сменила место’ жи­тельства, достаточно хорошо адаптировалась в новом поле. Через 3 года, при повторном обследовании в ИЭЭиХГ она столкнулась с больным П. 17 лет с той же патологией, который категорически от­казывался от смены пола. Долгие беседы между ними привели к тому, что после выписки из клиники больная Б. пригласила боль­ного П. некоторое время пожить у нее, на что тот согласился. Че­рез 2 месяца он дал согласие на смеиу пола и прошел сложный путь адаптации, продолжая жить у больной Б., как бы под ее ру­ководством. Они остались подругами и после того, когда боль­ная Б. вышла замуж.

Врач никогда не должен забывать, что его роль не ограничивается хирургической и гормональной коррек­цией: пожалуй, наибольшее время и силы врача затра­чиваются на психологическую помощь больным.

В конечном итоге, лечение гермафродитизма — есть создание не только физически гармоничной личности, но и психически и социально полноценного члена об­щества.

Заключение

Исследование гермафродитизма, как одного из проявлений врожденной патологии полового развития, с позиций клинических невозможно без понимания зако­нов эмбриогенеза и регуляции половой системы, в част­ности и во взаимосвязи с другими железами внутренней секреции, особенно надпочечниками. Поэтому проблема гермафродитизма выходит далеко за рамки чисто кли­нических задач.

Несмотря на то что настоящая книга написана глав­ным образом для практических врачей, в ней нельзя бы­ло обойти ряд вопросов теоретического плана. Многое в патогенезе гермафродитизма остается еще невыяснен­ным и безусловно требует дальнейших исследований со­дружества ученых разных областей: генетиков, биохими­ков, экспериментаторов-биологов и клиницистов. Так, не­сомненно, одним из важнейших направлений исследова­ний является вопрос о чувствительности тканей-мишеней и гипоталамических рецепторов к половым гормонам. Это даст в руки клиницистов возможность прогнозиро­вания особенностей развития индивидуума в пубертат­ном и зрелом возрасте, расширит представления о пато­генезе отдельных форм заболевания. Ждут своего разре­шения многие другие вопросы патогенеза. Являясь как бы «клинической моделью» нарушений развития половой системы на разных этапах эмбриогенеза и в зависимости от разных патогенетических причин, гермафродитизм чрезвычайно интересен для исследования регуляции раз­вития и функции половой системы.

Не менее интересны и также мало изучены проблемы психо-сексуального формирования личности. Больные с различными формами гермафродитизма могли бы дать ключ сексологам для выяснения влияния отдельных факторов формирования пола как в эмбриогенезе, так и в различные периоды постнатальной жизни. К сожале­нию сексологи недооценивают этих возможностей и, за редким исключением, не ведут исследовательскую рабо­ту в этом направлении. В то же время ясно, какое зна­чение имеет психо-сексологическая терапия в реабили­тационных мероприятиях, входящих в комплекс лечения больного.

Несомненно также, что ждут своего разрешения и ряд вопросов чисто юридического характера, о которых мы вкратце говорили в главе V. Нельзя не коснуться в этом плане близко примыкающей к гермафродитизму проб­лемы транссексуализма. Больные с этим заболеванием, хотя и относятся к компетенции психиатрии, однако не­обходимость в ряде случаев юридической, социальной, хирургической и гормональной коррекции пола невольно сталкивает их с врачами, занимающимися, если можно так выразиться, соматическими формами гермафроди­тизма. В то же время в отечественной, как медицинской, так и юридической литературе, нам не удалось найти научных разработок по этому вопросу. Тем не менее опыт показывает, что больные с транссексуализмом встречаются и настойчиво требуют медицинской по­мощи.

Поскольку обследование и лечение больных с патоло­гией полового развития требует участия специалистов разного профиля — эндокринологов, урологов, андроло­гов, гинекологов, психо-сексологов, генетиков, биохими­ков и хирургов, несомненно назревает вопрос об объеди­нении их усилий в решении вопросов патологии пола в едином проблемном центре.

Настоящая книга охватывает лишь незначительную область науки о поле и рассчитана в основном на вра­чей-практиков.

Вопросы диагностики и лечения больных с врожден­ной патологией полового развития, которым в основном посвящена книга, направлены на то, чтобы помочь вра­чам возможно ранее диагностировать форму гермафро­дитизма и, используя все необходимые обследования, избрать оптимальный путь терапии каждого конкретно­го больного.

Однако автор был бы весьма счастлив, если бы неко­торые вскользь затронутые в книге вопросы теории яви­лись толчком к расширению исследований проблемы пола в различных аспектах.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Айбекова М. К. Содержание 17-кетостероидов и их фракций в моче мужчин различного возраста, больных сахарным диабетом раз­личной тяжести.— Пробл. эндокринол., 1974, т. 20, № 3,

С. 28—30.

Александров М. С. Образование искусственного влагалища из сиг­мовидной кишки.—АС: Медгиз, 1955, 188 с.

Алешин Б. В. Гистофизиология гипоталамо-гипофизарной системы.— М.: Медицина, 1971, 440 с.

Арсеньева М. Г. Кольпоцитологические исследования в диагностике и терапии эндокринных гинекологических заболеваний.— Л.: Ме­дицина, 1973.

Бабичев В. Н. Влияние андрогенизации самок крыс в различные сроки после рождения на чувствительность гипоталамуса к поло­вым гормонам.— Пробл. эндокринол., 1972, Ns 5, с. 56-—60.

Велихова Е. Л., Голубева И. В. О выборе пола при интерсексуаль­ном развитии у детей.— Вопр. охр. мат., 1967, Ns 12, с. 18—23.

Белкин А. И., Грейнер Э. А. К проблеме половой идентификации личности.— В кн.: Проблемы современной сексопатологии. Сбор­ник трудов.—М.: М3 РСФСР, Моск, науч.-исслед. ин-т психиат­рии, 1972, т. 65, с. 9—26.

Бодяжина В. И., Тумилович Л. Г., Ткаченко И. П. Некоторые воп­росы нейроэндокринной регуляции полового созревания дево­чек.— Акуш. и гин., 1971, № 7, с. 3—7.

Бреслер В. М. Адаптивные перестройки в мужских половых железах и их механизмы.—Тр. Ленингр. ин-та усоверш. врачей, 1973,

Т. 26, с. 31—37.

Бронштейн М. Э-, Юрьева Н. П., Голубева И. В. Опухоли гонад при синдроме дисгенезии тестикулов.— Пробл. эндокринол., 1978, № 2, с. 30—36.

Бухман А. И. Одномоментная инфузионная уро-холецисто-супрарено — графия, как метод дифференциальной диагностики изменений над­почечников,—Пробл. эндокринол., 1972, № 2, с. 14—17.

Варшавский А. Г. Псевдогермафродитизм и надпочечники.— Пробл. эндокринол. и гормонотер., 1960, т. 6, Ns 4, с. 114—116.

Васюкова Е. А., Моисеенко М. Д., Касаткина Э. П. Клиника и лече­ние врожденной дисфункции коры надпочечников.— В кн.: Гипо­физ— кора надпочечников. Киев: Наукова думка, 1964, с. 114— 138.

Вейнберг Э. Г., Маркарова О. С., Кристесашвили Д. И. Гонадальная асимметрия у интерсекса с кариотипом 46 XY.— Пробл. эндокри­нол., 1970, т. 16, № 1, с. 38—40.

Волкова О. В., Пекарский М. И. Эмбриогенез и возрастная гистоло­гия внутренних органов человека.— М.: Медицина, 1976, 205 с.

Ганжулевич Т. Ф., Киселева О. И. Пороки развития половых органов у детей и трудности при определении пола.— В кн.: Успехи дет­ской хирургии.— Рига: Знание, 1968, с. 256—262.

Ганина К — П. Влияние искусственного крипторхизма на опухолеобра — зование в семенниках крыс и собак.— Вопр. онкол., 1956, т. 11, № 6, с. 79—85.

Гинзбург В. В. Элементы антропологии для медиков.— Л., 1963, 164 с.

Голубева И. В., Коган Б. Ш., Эрямкин Г. И. К вопросу о диагности­ке гермафродитизма.— В ки.: Вопросы андрологии и пересадка яичка/Под ред. И. Д. Кирпатовского.— М.: Ун-т дружбы народов им. П. Лумумбы, 1974, с. 36—43.

Горшков В. В. К вопросу о выборе истинного пола у новорожденно­го при аномалии наружных половых органов.— Медсестра, 1968, № 2, с. 24—27.