ВОПРОСЫ РЕАБИЛИТАЦИИ И ПРИНЦИПЫ ВЫБОРА ПОЛА ПРИ ГЕРМАФРОДИТИЗМЕ

Статистически установлено, что гермафроди­тизм встречается в жизни не так редко, как многие себе представляют. Вопрос половой принадлежности субъек­та нельзя рассматривать только с биологической точки зрения. Понятие пола есть одновременно понятие также социальное и юридическое. Гермафродитизм ставит пе­ред врачом вопрос о половой принадлежности субъекта, биологической, социальной и юридической. Поэтому врач должен быть достаточно осведомлен в этих направ­лениях, чтобы избежать ошибок и найти оптимальное решение при установлении пола гермафродита.

Врожденные аномалии половых органов, по В. В. Горш­кову (1968—1972), составляют 1:2000 новорожденных. По мнению Wiese (1973), частота интерсексов составля­ет 2-—3%. Kraatz (1966) пишет: «Интернационально ус­тановленный процент интерсексов—1%».

Среди обращающихся в ИЭЭ и ХГ АМН СССР эндо­кринных больных патология полового развития состав­ляет 10—12%.

С 1961 по 1975 г. в клинике Института было обследо­вано и оперировано 664 больных с различными формами патологии полового развития: с гонадальной двуполо­стью—16; с дисгенезией тестикулов — 73; с синдромом неполной маскулинизации — 42; с синдромом тестику­лярной феминизации — 30; с синдромом идиопатической врожденной вирилизации наружных гениталий — 8; с врожденной дисфункцией коры надпочечников: обследо­вано— 440, оперировано 182; с прочими формами пато­логии полового развития — 55 больных.

Цифры эти достаточно внушительны (664 больных), чтобы иметь возможность говорить о необходимости ре­шения ряда социальных и правовых вопросов в проблеме гермафродитизма. Если учесть, что 71 больному после обследования была произведена смена гражданского по­ла, то становится понятной необходимость четких теоре­тических установок и правового обеспечения. Отсутствие правового регулирования вопросов, связанных с опреде­лением и изменением пола, оформлением документов, лечением и социальной реабилитацией гермафродитов, создает ситуации, ставящие нередко врача в затрудни­тельное положение.

Попытки найти в доступной юридической литературе какие-либо правовые положения, касающиеся гермафро­дитов, не увенчались успехом. И только в энциклопедии Брокгауза и Эфрона (СПб., 1893) сказано: «Гермафро­диты (с юридической точки зрения). Вопрос о принад­лежности Г. к тому или другому полу представляет большой практический интерес, так как от решения его зависят общественное положение, действительность бра­ка, наследственное и иные права данного лица». Далее: «Мусульманские законоведы разработали этот вопрос особенно подробно. Римское право не допускает сред­него юридического состояния между двумя полами: пра­ва Г. определяются тем полом, который у него преобла­дает. Прусское законодательство представляет родите­лям решать вопрос о поле Г., но последний, по достиже­нии 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Этому же принципу следуют современные (цитируемому источнику) европейские законодательства, только русское совершенно умалчивает об этом пред­мете». Как видно, это «умалчивание» сохранилось в тра­дициях отечественного законодательства и до сих пор.

Для иллюстрации некоторых социальных и правовых вопросов, с которыми приходится сталкиваться при ле­чении гермафродитов, начнем с изложения типичной судьбы одного из наших пациентов.

Больная Ю., 26 лет, была доставлена в ИЭЭ и ХГ AM СССР в феврале 1974 г. по направлению милиции для экспертизы половой принадлежности. Неправильное строение половых органов с рожде­ния; половой член длиной 4*/2 см переходит в подобие малых губ, имеется воронкообразное преддверие влагалища и короткое (1,5 см) слепое влагалище. При рождении ребенку был присвоен женский гражданский пол, в котором он воспитывался. В 14 лет развития женских вторичных половых признаков не произошло, а выявилась прогрессирующая маскулинизация фигуры, голоса, полового оволосе­ние. «Девочка» вынуждена была после 8-го класса бросить школу, уехать из родной деревни. Начались скитания по стройкам н обще­житиям, везде — до первых столкновений с людьми. Мать просила дочь не появляться дома, так как она «позорит семью». С возрастом внешность больной стала настолько мужской, что ее перестала про­писывать в женском общежитии, высказывая предположение, что она живет по чужому паспорту. В мужском общежитии прописать также не могли, так как паспорт был женский. Была суицидальная попытка (прием снотворных). По выходе из больницы обратилась в милицию, откуда была доставлена в Институт эндокринологии. При обследовании поставлен диагноз: синдром неполной маскулини­зации — андроидная форма (паховый двусторонний крипторхизм, отсутствие женских внутренних половых органов, отрицательный по­ловой хроматин). Рекомендована смена пола на мужской, с чем «больная» с радостью согласилась. Произведена маскулинизирующая пластическая реконструкция наружных гениталий, биопсия и низведе­ние янчек и дано заключение о необходимости смены гражданского пола на мужской. Через 8 мес больной женился.

Итак, перед нами судьба человека, оказавшегося в чрезвычайных обстоятельствах вследствие невозмож­ности причислить себя к женской или мужской половине человечества.

Мы считаем основной социальной задачей придание гермафродиту однозначного пола путем хирургического и гормонального лечения, предоставления ему возмож­ности половой жизни в избранном поле, вступления в брак, создания семьи.

Пол в юридическом смысле — это социальная роль в семье и обществе, которую может выполнять субъект в соответствии с его биологическими особенностями. При рождении ребенок получает гражданский пол в соответ­ствии со строением его наружных гениталий. У герма­фродитов строение половых органов не позволяет отнести их к тому или иному полу. Ранняя диагностика и основан­ное на всестороннем обследовании установление пола ребенка, родившегося с неопределенным половым строе­нием наружных гениталий, избавили бы самого больного и его родителей от тяжких моральных переживаний и бытовых сложностей. Недаром господствующим в лите­ратуре является мнение о необходимости коррекции пола не позднее 2—3-летпего возраста, т. е. до фиксации поло­вой аутоидентификации (Szczepki О. и др., 1969). Поэтому оптимальным было бы, чтобы все новорожденные с по­добными дефектами не получали бы свидетельства о рождении до специальной экспертизы, включающей все основные моменты обследования, необходимые для объективной оценки диагноза и оптимального направле­ния коррекции пола, и в конечном итоге, установления гражданского пола ребенка. По ряду обстоятельств это не всегда реализуется. Поэтому для экспертизы половой принадлежности направляются больные различного воз­раста. Из 168 больных (исключая больных с врожден­ной дисфункцией надпочечников), проходивших клини­ческое обследование в ИЭЭ и ХГ АМН СССР, в возрасте до 1 года было направлено лишь 6 детей, из них лишь у 3 пол не был юридически зарегистрирован (табл. 13).

Таблица 13

Возраст первичной экспертизы половой принадлежности гермафродитов

	ДО 1 года	2-4 Года	5-10	11-17	18 и старше	Всего больных
Возраст первичного об­ращения	6	32	19	52	59	168
Возраст смены пола	4	12	4	15	10	45

Приведенная статистика красноречиво говорит о не­достаточной осведомленности врачей в области данной патологии и о несвоевременности оказания им необхо­димой помощи.

При эспертизе половой принадлежности главной явля­ется задача найти оптимальный функциональный вари­ант для данного конкретного больного, взвесив все био­логические, психологические и социальные компоненты пола.

Какие вопросы стоят перед экспертной комиссией и какие специалисты должны входить в ее состав?

1. Для выяснения генетического статуса, нередко являющегося решающим при установлении пола ново­рожденного (например, при ВДКН), необходимо иссле­дование полового хроматина и кариотипа.

2. Для оценки функциональных возможностей наруж­ных гениталий в экспертизе должны участвовать уролог и гинеколог, владеющие методами пластической хирур­гии на половых органах и умеющие оценить перспектив­ные возможности корригирующих операций (это дале­ко не просто, если оговориться, что от момента операции в младенчестве до половой зрелости больного проходит немалый срок).

3. Непременным экспертом должен являться эндокри­нолог, в задачу которого входит дифференциальная диаг­ностика и оценка функционального состояния половых желез и надпочечников на основании гормонального об­следования и, в ряде случаев, биопсии гонад.

Сложным моментом экспертизы пола является опреде­ление психосоциальной и психосексуальной ориентации гермафродита, особенностей личности (психической конституции) для выяснения возможностей адаптации и проведения психологической подготовки в случае необ­ходимости перемены пола, предупреждения суицидаль­ных эксцессов, снятия комплекса неполноценности — психической реабилитации больного. Следовательно, в экспертизе непременно должен принимать участие психо­сексолог, достаточно знакомый с особенностями психики данной категории больных, способный оценить степень их психосексуальной аутоидентификации.

Обследование должно проводиться стационарно в учреждении, где имеется возможность провести генети­ческое, гормональное (с использованием функциональ­ных проб), специальное рентгенологическое обследова­ние, биопсию гонад.

Таким образом, медицинская комиссия для эксперти­зы половой принадлежности при гермафродитизме и проведения реабилитирующих медицинских мероприя­тий может быть правомочна только в составе уролога, гинеколога, эндокринолога и психосексолога, знакомых с данной категорией больных. Заключение их должно основываться на результатах клинического обследования с включением всех компонентов, составляющих биологи­ческое, психологическое и социальное понятие пола.

Остановимся на весьма существенном с юридической точки зрения вопросе: документации согласия на смену пола. Для ребенка до 16 лет, кроме собственноручной расписки в истории болезни родителей о согласии на смену пола и связанную с ней хирургическую коррекцию, должна быть оговорена нередко возникающая необходи­мость кастрации ребенка.

С юридической точки зрения важен вопрос о понима­нии гомосексуальной направленности гермафродитов.

Приведем пример.

Больной С., 38 лет, от рождения воспитывался как мужчина и в своей принадлежности к мужскому полу не сомневался, хотя имел недоразвитый половой член, женский тип мочеиспускания, яички в мошонке отсутствовали Бриться начал с 14 лет. Телосложение вы­раженного мужского типа, мужской тембр голоса. С 14 лет испыты­вал влечение к женщинам, с 17 лет имел попытки полового сноше — пня, затруднявшиеся вследствие искривления полового члена. После операции выпрямления полового члена в 25 лет женился, бездетен. Обратился по поводу неправильного строения наружных половых органов, бесплодия. При обследовании установлено, что это субъект с генетическим женским полом, обладающий нормальными яичника­ми и маткой. Патология связана с врожденной дисфункцией коры надпочечников, т. е. субъект — биологически женщина.

Следует ли считать его половое влечение проявлением гомосексуальных тенденций? Ни в коей мере! «Направ­ленность сексуальных тенденций зависит от пола воспи­тания»,— пишет К — С. Лебединская (1969). Того же мнения придерживаются большинство исследователей (Васюкова Е. А. и др., 1964). Для гермафродитов гомо­сексуальности в ее обычном юридическом смысле не мо­жет существовать, ибо сексуальная направленность у них формируется под влиянием двух компонентов: пола воспитания и того, к какому полу себя причисляет сам больной, оценивая степень выраженности вторичных по­ловых признаков и особенности наружных половых орга­нов. Как правило, по отношению к этим двум компонен­там гермафродит имеет гетеросексуальную направлен­ность.

Юридическая сторона проблемы не ограничивается экспертизой половой принадлежности, т. е. чисто меди­цинской стороной вопроса. Если в результате эксперти­зы установлен пол, противоположный тому, в котором до сих пор жил субъект, встает вопрос о социальной сто­роне его реабилитации: смене документов (свидетельст­ва о рождении, паспорта, свидетельства об образовании, трудовой книжки, профсоюзного, комсомольского, пар­тийного билетов и т. п.). Какие учреждения должны этим заниматься? По существующему положению (Постановление Совета Министров СССР от 28/VIII 1974 г. № 677 п. 9) те учреждения, которые выдали пер­вичную документацию: бюро ЗАГС по месту первичной регистрации, паспортный стол по месту прописки, учеб­ное заведение, в котором человек учился, отдел кадров по месту работы, райком комсомола по месту учета и т. д. Но при смене пола человек должен быть избавлен от столь широкой декларации психологически чрезвы­чайно тяжкой для него ситуации. Хождения за сменой Документов в «знакомые» учреждения для него абсолют­но неприемлемы. Факт смены пола требует сохранения абсолютной тайны. Поскольку нет единого положения по этим вопросам, в каждом конкретном случае приходится прибегать к неофициальным просьбам лечащих врачей с изложением ситуации. Это в большинстве случаев помо­гает добиться разрешения на смену документов в высших инстанциях, расположенных в других городах (облис­полкомы, министерства, ВЦСПС и т. д.). На это, по на­шему опыту, требуется не меньше месяца. А человек тем временем должен где-то жить, работать, что прак­тически невозможно без документов. На период оформ­ления документов, трудоустройства, получения жилья тратятся драгоценные койко-дни в лечебном учрежде­нии, где больной проходит экспертизу.

И снова юридический и социальный вопросы тесно переплетаются: необходима смена места жительства (больному или его семье, если он несовершеннолетний). И снова — длительная неофициальная переписка между лечебным учреждением и исполкомами, министерствами с просьбой содействовать смене места жительства при условии сохранения строжайшей тайны смены пола.

И наконец, проблема выдачи ложных медицинских справок для сохранения тайны проделанных операций. В какой мере врач может брать на себя «ложь во спа­сение», зависит от обстоятельств, но быть формальным в такой ситуации врач не может. В конце концов лече­ние и социальная реабилитация гермафродита произво­дятся «по витальным показаниям». Большинство нахо­дившихся под нашим наблюдением больных старшего возраста имели суицидальные намерения, а нередко и попытки в различных конфликтных ситуациях. Поэтому в медицинских справках и больничных листах прихо­дится проставлять вымышленные или сопутствующие диагнозы: например, «паховая грыжа» при вентрофикса­ции тестикулов, «резекция сигмовидной кишки» при операции кольпопоэза, «травма клитора» при феминизи­рующей пластике наружных гениталий, «хроническая надпочечниковая недостаточность» при врожденной дисфункции коры надпочечников и т. д.

До сих пор не решен вопрос о снабжении гермафроди­тов гормональными препаратами для заместительной терапии. Если при врожденной дисфункции коры над­почечников врач не отступает далеко от истины, прирав­нивая больного к таковым с хронической надпочечнико­вой недостаточностью, и тем давая им право на бесплат­ное снабжение преднизолоном, согласно письму Министерства здравоохранения СССР № 03—14/103 от

11/XII 1965 г. и № 038144 от 03/II 1966 г., то остальные больные с другими формами гермафродитизма пока по­добной возможности лишены, хотя обречены на пожиз­ненное применение дорогостоящих препаратов половых гормонов. Для многих больных, например для кастриро­ванных, применение половых гормонов необходимо не только для развития и поддержания вторичных половых признаков, но и для сохранения трудоспособности (во из­бежание развития посткастрационного синдрома, остео­пороза и т. д.)

Длительность и сложность адаптации гермафродита в случаях смены пола и социальной реабилитации зависит от ряда моментов. Это — возраст субъекта, тип его нер­вной системы, особенности формирования личности, се­мейное и общественное окружение. Все это требует постоянного общения с врачом, участвовавшим в клини­ческой реабилитации больного. Ведь единственное лицо, которое знает тайны больного, стесняющегося порой открыть их даже матери — это лечащий врач! Он предложил ему новую роль в жизни и, как режиссер, должен помочь сформировать ее до конца. К нему больной придет с радостями, огорчениями, недоумениями и вопросами. Невольно формируется многолетнее диспансерное наблюдение за этой катего­рией больных, и необходимость его должна быть узако­нена и организационно оформлена.

Одним из серьезных моментов реабилитации этих больных является создание семьи. Поскольку большин­ство из них стерильно, вопрос об образовании семьи не­редко осложняется. Больные, обладающие стеничной психикой, получив возможность нормальной половой жизни, идут на образование семьи с «нормальным парт­нером». Однако у большинства больных комплекс непол­ноценности, укоренившийся с раннего возраста, сохра­няется и после коррекции пола. Такие больные считают себя не в праве «обманывать» здорового человека и обращаются к врачу с просьбой познакомить их с себе подобными, перед которыми им нечего было бы сты­диться. Опыт создания таких семей «по сватовству» в ряде случаев вполне оправдывает себя.

В проблеме гермафродитизма еще много сложных, по­ка до конца не решенных и не нашедших своего юриди­ческого выражения вопросов, требующих дальнейших исследований.

Глава VI